小兒溶血性貧血 內(nèi)容預(yù)覽:
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小兒溶血性貧血 內(nèi)容簡介:
溶血性貧血(hemolyticanemia)是指由于紅細胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細胞的耗損溶血性疾?。喊l(fā)生溶血,骨髓能夠代償(6-8倍能力),不出現(xiàn)貧血(一)紅細胞內(nèi)在缺陷
1.遺傳性:
(1)膜的缺陷:遺傳性球形細胞增多癥
(2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏
(3)珠蛋白生成障礙:即血紅蛋白病
①肽鏈合成量的異常:海洋性貧血
②肽鏈質(zhì)的異常:異常血紅蛋白病
2.獲得性:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH)
(二)紅細胞外在因素
1.免疫性因素:
(1)自身免疫性溶血性貧血(AIHA)
(2)同種免疫性溶血性貧血:
①新生兒溶血癥;②血型不合的輸血反應(yīng)
2.物理和機械損傷:
(1)行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜
(2)物理損傷:大面積燒傷、放射損害
3.化學(xué)藥物和生物因素:
(1)磺胺類、苯類、砷和鉛等
(2)瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
(1)急性溶血性貧血:
①頭痛、嘔吐、高熱
②腰背四肢酸痛,腹痛
③醬油色小便
④面色蒼白與黃疸
⑤嚴重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿
(2)慢性:
①貧血;②黃疸;③肝脾腫大
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