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    關(guān)于巨細(xì)胞性心肌炎

    發(fā)病概況  巨細(xì)胞性心肌炎（GCM）是一種罕見(jiàn)的心肌炎癥性疾病，1905年由Saltikov 首次報(bào)告?；颊叨酁榍嘀心辏行陨远嘤谂?，發(fā)病前絕大多數(shù)身體健康。

    發(fā)病機(jī)制  尚不清楚，但大量證據(jù)表明，免疫機(jī)制在其中起著重要作用。首先，通過(guò)應(yīng)用心肌肌球蛋白免疫Lewis大鼠的方法可建立無(wú)論在臨床上還是在組織病理學(xué)上均與GCM 極為相似的動(dòng)物模型-實(shí)驗(yàn)性自身免疫性心肌炎（experimental autoimmune myocarditis, EAM）。其次，在臨床表現(xiàn)出現(xiàn)之前給上述動(dòng)物模型應(yīng)用環(huán)胞霉素A，不僅可阻止GCM的發(fā)生，而且可抑制抗肌球蛋白抗體的產(chǎn)生。再次，GCM與多種自身免疫性疾病相關(guān)，如重癥肌無(wú)力、炎癥性腸病、巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎、大動(dòng)脈炎、慢性甲狀腺炎、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、炎癥性肌病、干燥綜合征、惡性貧血、自身免疫性肝炎等。最后，在GCM患者的血清中可檢測(cè)到多種抗心肌成分的抗體，且抗體效價(jià)與疾病的臨床進(jìn)程相關(guān)。

    主要臨床表現(xiàn)  包括充血性心力衰竭、頑固性室性心律失常、高度房室傳導(dǎo)阻滯、心源性休克、猝死等。GCM常急性起病，臨床過(guò)程進(jìn)展迅速，病情重，多在數(shù)日至數(shù)月內(nèi)導(dǎo)致死亡。

    診斷與心肌的組織病理學(xué)  GCM的確診需要心肌的組織病理學(xué)證據(jù)。1984年以前，所有GCM病例的診斷均為死后行尸檢證實(shí)。20世紀(jì)70年代以來(lái)，隨著心內(nèi)膜心肌活檢的廣泛開(kāi)展，GCM患者才得以在生前明確診斷。GCM典型的組織病理學(xué)表現(xiàn)包括：①心肌組織內(nèi)廣泛的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)：包括大量的淋巴細(xì)胞、少量的嗜酸性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞，以及具有特征性的多核巨細(xì)胞；②炎癥浸潤(rùn)的邊緣可見(jiàn)相應(yīng)的心肌細(xì)胞變性壞死，可有纖維化存在。多核巨細(xì)胞是GCM區(qū)別于其他類(lèi)型心肌炎的最具特征性的組織病理學(xué)表現(xiàn)。目前認(rèn)為，多核巨細(xì)胞來(lái)源于組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞，直徑通常為40~50μm，胞質(zhì)量多，典型者細(xì)胞核通常在 20個(gè)以上。GCM的組織病理學(xué)表現(xiàn)應(yīng)注意與心臟結(jié)節(jié)病加以鑒別，后者的心肌組織中也可見(jiàn)多核巨細(xì)胞，但結(jié)節(jié)病為肉芽腫性炎癥，心肌組織中應(yīng)有典型的肉芽腫形成，多核巨細(xì)胞應(yīng)為肉芽腫的一部分。在本例的臨床鑒別診斷中曾考慮病毒性心肌炎和過(guò)敏性心肌炎，兩者的心肌組織中應(yīng)分別可見(jiàn)以淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，與本例不同。

    治療

    主要包括三部分：①支持治療：包括控制心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等；②免疫抑制治療：可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、環(huán)胞霉素A、T淋巴細(xì)胞單克隆抗體等。Cooper等的研究結(jié)果表明，免疫抑制治療可使GCM患者的存活時(shí)間延長(zhǎng)，但單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素?zé)o明確效果。一項(xiàng)多中心臨床試驗(yàn)將進(jìn)一步檢驗(yàn)免疫抑制治療的效果；③心臟移植：盡管免疫抑制治療對(duì)GCM患者有一定療效，但其確切療效尚未經(jīng)大規(guī)模臨床試驗(yàn)證實(shí)，對(duì)大多數(shù) GCM患者而言，目前效果最為肯定的治療是心臟移植。值得注意的是，GCM患者進(jìn)行心臟移植的療效較患其他心臟疾病者要差，且移植的心臟仍有發(fā)生GCM的可能性。

    預(yù)后

    本病預(yù)后極差。在Cooper等對(duì)63名GCM患者的研究中，以死亡和心臟移植作為復(fù)合終點(diǎn)，發(fā)生率高達(dá)89%，平均生存時(shí)間僅5.5月，不同性別、年齡的患者之間無(wú)顯著差異；與111名淋巴細(xì)胞性心肌炎患者相比，GCM患者的累積病死率明顯高于淋巴細(xì)胞性心肌炎患者。Davidoff等的研究也表明，GCM患者的預(yù)后較淋巴細(xì)胞性心肌炎患者明顯要差。多項(xiàng)研究顯示，GCM患者的左心室收縮功能（即左心室射血分?jǐn)?shù)）具有提示預(yù)后的意義，而心內(nèi)膜心肌活檢的組織病理學(xué)結(jié)果對(duì)判斷預(yù)后并無(wú)幫助。