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罕見的巨細胞性心肌炎

2012-02-21 15:23 閱讀:7359 來源:心臟疑難病例解析 責任編輯:申瓊鶴
[導讀] 一例36歲的年輕男性,以藥物性皮疹就診,住院后短期內迅速出現(xiàn)泵功能衰竭、心肌損害和嚴重心律失常,最終死于心臟性猝死。尸檢結果最終證實為罕見的巨細胞性心肌炎(GCM)。GCM具有起病急、進展快、病情重、預后差等特點,對于既往體健,近期出現(xiàn)進行性心力

    一例36歲的年輕男性,以藥物性皮疹就診,住院后短期內迅速出現(xiàn)泵功能衰竭、心肌損害和嚴重心律失常,最終死于心臟性猝死。尸檢結果最終證實為罕見的巨細胞性心肌炎(GCM)。GCM具有起病急、進展快、病情重、預后差等特點,對于既往體健,近期出現(xiàn)進行性心力衰竭、惡性心律失常者,應考慮到巨細胞性心肌炎的可能性,心內膜心肌活檢有助于明確診斷,給予免疫抑制等針對性治療。

    病歷摘要

    現(xiàn)病史患者男性,36歲,因雙耳疼痛16天,皮疹6天入院?;颊?6天前無誘因出現(xiàn)雙耳疼痛,外耳道流黃色液體,外院予頭孢菌素治療,上述癥狀緩解。用藥10天后,全身出現(xiàn)充血性皮疹,瘙癢明顯,我院急診考慮“藥疹”,收入院。既往身體健康,否認心臟病史、過敏史。

    檢查

    入院査體  BP100/70mmHg,全身滿布紅色斑丘疹,壓之褪色,頸靜脈無怒張,唇無發(fā)紺,雙肺無啰音,心界不大,律齊,HR 86次/分,未聞病理性雜音,肝脾未觸及,下肢不腫。

    實驗室檢查  病毒學:乙型肝炎病毒表面抗原陰性,甲、丙、戊型肝炎病毒抗體陰性,巨細胞病毒 PP65 抗原陰性,單純皰疹病毒、EB病毒、風疹病毒抗體陰性。免疫學:抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗可提取核抗原抗體、抗中性粒細胞胞質抗體、抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物陰性。

    診治經(jīng)過

    入院后按藥疹,予琥珀酸氫化可的松400 mg/日靜脈點滴,皮疹逐漸消退。入院4天后,患者反復出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難,平臥位時明顯。

    體格檢查:雙肺可聞及散在哮鳴音。

    輔助檢查:血白細胞10.4×10^9/L,粒細胞占52.5%;肝、腎功能正常;心電圖正常;胸片示右下肺片狀滲出影,心影大小正常;動脈血氧分壓67.9>mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。

    予左旋氧氟沙星200 mg倍,2次/日靜脈點滴,氨茶堿250mg,2次/日靜脈點滴,癥狀無緩解。

    入院2周后,患者出現(xiàn)右上腹脹痛。

    體格檢查:頸靜脈怒張,肝下界位于右鎖骨中線肋緣下5 cm。

    輔助檢查:谷丙轉氨酶9320 IU/L,總膽紅素154μmol/L,直接膽紅素94μmol/L, 凝血酶原時間28.2s,肌酐186μmol/L,肌鈣蛋白I 43.6ng/ml;心電圖示加速性交界性心律,頻發(fā)室性早搏,心室率90~100次/分;入院2周后超聲心動圖示左心房、左心室擴大,左心室室壁運動普遍減弱,收縮功能重度減低(左心室射血分數(shù)29%),肺動脈壓輕度升高(39mmHg),下腔靜脈增寬;血流動力學監(jiān)測示中心靜脈壓、肺毛細血管楔壓明顯升高(分別為26 cmH2O和21 mmHg)(1 cmH2O =0.01 kPa),心輸出量明顯下降(3.12L/min)。

    治療方面,給予正性肌力藥物、利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑控制心力衰竭,停用可能對肝臟有損害的藥物,大量補充凝血因子。經(jīng)上述治療,中心靜脈壓降至10 cmH2O,心輸出量無明顯變化,室性早搏有所減少,肝下界回縮至右鎖骨中線肋緣下1 cm,肝功能明顯好轉,肌酐、肌鈣蛋白I降至正常。

    入院后33天,患者反復于坐起時發(fā)生一過性意識喪失,平臥后可緩解,心電圖示心律較前無明顯變化,但心室率降至60~70次/分,出現(xiàn)肢體導聯(lián)低電壓。

    入院后38天,患者突然出現(xiàn)意識喪失,血壓0/0mmHg,心電圖示室性逸搏心律,心室率30~40次/分。經(jīng)搶救,心律恢復加速性交界性心律,頻發(fā)室性早搏,心室率60~ 70次/分,在給予正性肌力藥物及機械通氣情況下,血壓低于90/60 mmHg,動脈血氧分壓低于60 mmHg,意識狀態(tài)無恢復。次日,患者死亡。
 


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