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    過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征（HSP）是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。
    臨床主要表現(xiàn):血小板不減少性皮膚紫癜，常伴有腹痛、便血、關(guān)節(jié)腫痛、血尿和蛋白尿。多發(fā)于學(xué)齡前期和學(xué)齡期兒童，男孩多于女孩；一年四季均有發(fā)病，以春秋二季居多。
    本病病因尚未明了，一般認(rèn)為可能的誘發(fā)因素有：微生物感染，藥物、食物過敏、疫苗接種、花粉過敏、蚊蟲叮咬等。

    【診斷程序】
    步驟一 是不是過敏性紫癜?→重要疑診線索
    雙下肢反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜， 常伴有腹痛、 關(guān)節(jié)腫痛、腎臟受累，可出現(xiàn)血尿，蛋白尿。
    步驟二 能不能不是過敏性紫癜引起的皮膚紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛→排除線索
    特發(fā)性血小板減少性紫癜：皮膚紫癜伴有血小板減少。
    外科急腹癥:急性闌尾炎、腸套疊、腸梗阻等出現(xiàn)腹痛、嘔吐，但無皮膚紫癜。
    其他原因所致關(guān)節(jié)炎:化膿性、結(jié)核性、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等無皮膚紫癜。
    步驟三 確診的重要依據(jù)
    1.根據(jù)典型皮疹，部位:雙下肢及皮膚性紫癜、臀部，伸側(cè)多見；皮疹大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色；面部上肢及軀干較少。伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰。
    2.血常規(guī)提示血小板計(jì)數(shù)正常。
    ↓
    確診過敏性紫癜
    步驟三 分型診斷
    單純皮膚型：典型皮疹
    腹型：典型皮疹+消化道癥狀
    關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀
    腎型：典型皮疹+腎損害
    混合型：典型皮疹+兩個(gè)及兩個(gè)以上系統(tǒng)損害癥狀
    步驟四 臨床評(píng)估
    1.皮膚紫癜：一般4～6周消退，部分患兒間隔數(shù)周，數(shù)月后又復(fù)發(fā)。
    2.消化道癥狀：半數(shù)以上患兒出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性腹痛，位于臍周或下腹部，疼痛劇烈，可伴嘔吐，但嘔血少見；部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘，偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔。消化道出血時(shí)大便隱血常呈陽性。腹部B超有助早期診斷腸套疊。
    3.關(guān)節(jié)癥狀：腫痛,活動(dòng)受限,多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)；不留后遺癥。
    4.腎臟癥狀：本病引起的腎臟病變中最常見的為繼發(fā)性腎小球腎炎。臨床癥狀輕重不一，根據(jù)表現(xiàn)分為6型：①孤立性血尿或蛋白尿；②血尿和蛋白尿；③急性腎炎型；④腎病綜合癥性；⑤急進(jìn)性腎炎型；⑥慢性腎炎型。做尿常規(guī)明確有無血尿、蛋白尿，腎功能檢查明確有無腎功能不全，腎活檢明確病理分型以及估計(jì)疾病預(yù)后。
    紫癜性腎炎的病理分級(jí)：
    腎小球病理分級(jí)：
    Ⅰ級(jí)：腎小球輕微異常
    Ⅱ級(jí)：單純系膜增生，分為：a.局灶/階段；b.彌漫性
    Ⅲ級(jí)：系膜增生，伴有<50%腎小球新月體形成/階段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死），其系膜增生可為：a. 局灶/階段；b.彌漫性
    Ⅳ級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，50%-75%的腎小球伴有上述病變，分為：a. 局灶/階段；b.彌漫性Ⅴ級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，>75%的腎小球伴有上述病變，分為：a. 局灶/階段；b.彌漫性
    Ⅵ級(jí):膜增生性腎小球腎炎
    腎小管間質(zhì)病理分級(jí)：
    -級(jí): 間質(zhì)基本正常；
    +級(jí):輕度小管變形擴(kuò)張；
    ++級(jí)：間質(zhì)纖維化、小管萎縮<20%，散在炎性細(xì)胞浸潤；
    +++級(jí)：間質(zhì)纖維化、小管萎縮占30%，散在和（或）彌漫性炎性細(xì)胞浸潤；
    ++++級(jí)：間質(zhì)纖維化、小管萎縮>50%，散在和（或）彌漫性炎性細(xì)胞浸潤。
    其它：有無循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)受累。

    【治療程序】
    一般治療休息、飲食指導(dǎo):急性期臥床休息,少渣飲食；消化道出血時(shí)禁食；積極尋找和去除致敏因素?？惯^敏:應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑。抗感染；抗凝:雙嘧達(dá)莫(潘生丁)以過敏性紫癜性腎炎為主要表現(xiàn)時(shí)可用肝素或尿激酶等。
    對(duì)癥、支持治療關(guān)節(jié)炎的處理:嚴(yán)重時(shí)使用非甾體類抗炎藥，如吲哚美辛；消化道癥狀的處理:飲食指導(dǎo),使用解痙劑,消化道出血時(shí)靜滴西咪替丁,質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑等，必要時(shí)輸血。
    激素及免疫抑制劑激素使用適應(yīng)癥：嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫，嚴(yán)重腹痛合并消化道出血，嚴(yán)重腎臟病變。用法:根據(jù)情況選用不同劑型、方式及療程。免疫抑制劑：重癥紫癜腎炎時(shí)選用。
    其他治療免疫調(diào)節(jié)：中藥:補(bǔ)腎益氣、活血化淤。

    【臨床經(jīng)驗(yàn)與注意事項(xiàng)】
    1.本病呈自限性,一般預(yù)后良好。
    2.有反復(fù)發(fā)作傾向。
    3.急性期死因主要為消化道并發(fā)癥。
    4.腎臟受累及程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵。