我院收治1例“雙側(cè)臀肌攣縮”的患兒,經(jīng)手術(shù)切除其攣縮臀肌,10天后切口一期愈合,功能恢復(fù),現(xiàn)將該臀肌攣縮癥病例報(bào)告如下。
1 病例簡介:
一般情況:患兒,男,7歲。
主訴:雙下肢內(nèi)翻5年,不能并攏下蹲。
病史:患兒1歲剛學(xué)會走路時(shí),家人發(fā)現(xiàn)其走路時(shí)“哈巴腿”,雙下肢內(nèi)翻畸形、跑步時(shí)明顯雙膝并攏、直立時(shí)不能下蹲,仰臥時(shí)雙下肢上抬受限,無腿痛、抽筋、麻木等自覺癥狀。患兒既往身體健康,無肝炎、結(jié)核等傳染病史,無藥物過敏及手術(shù)外傷史,規(guī)則接種疫苗,患兒順產(chǎn),其母孕期健康,無家族遺傳病史記載,但有“發(fā)熱”、“肺炎”而臀部注射青霉素及退熱劑的敘述。
查體:T36.8℃,P93次/min,R16次/min,神志清,精神可,自主體位,查體合作。淺表淋巴結(jié)無腫大,皮膚、黏膜無黃染及出血點(diǎn),頭顱無畸形,雙肺呼吸音清晰,心律93次/min,律整,未聞及病理性雜音,腹軟,雙側(cè)臀肌明顯攣縮,雙膝并攏時(shí)不能下蹲,仰臥時(shí)雙下肢不能同時(shí)上抬,跑步時(shí)雙下肢呈“O”形。
輔助檢查:血Hb130g/L,RBC4.4×10 12 /L,WBC9.0×10 9 /L,肝功能正常。盆腔雙髖關(guān)節(jié)X線平片未見明顯骨質(zhì)異常。
診療經(jīng)過:患兒在基礎(chǔ)加硬膜外麻醉下行兩側(cè)臀肌切斷術(shù)。術(shù)中可觸及索條狀臀大肌肌束。切斷僵硬肌束,使被動(dòng)位可屈髖至80°,活動(dòng)雙下肢無異常后關(guān)閉切口。術(shù)后切口一期愈合,3個(gè)月復(fù)查功能恢復(fù)良好。
2 病例討論:
臀肌攣縮癥分為原發(fā)性臀肌攣縮癥和臀肌纖維化繼發(fā)臀肌攣縮癥,造成髖關(guān)節(jié)功能障礙特別是髖內(nèi)收困難和髖外展畸形等。本病當(dāng)前資料尚少,從已查到的國內(nèi)、外文獻(xiàn)中的78例中,男56例,女22例,男女比例為2.5∶1。年齡最小3歲,最大33歲,平均年齡原發(fā)者8.5歲,繼發(fā)者為14.9歲。原發(fā)者多為雙側(cè)罹患,繼發(fā)者2/3為右側(cè)髖,1/3為左側(cè),少數(shù)雙側(cè)發(fā)病。大多數(shù)病例不論系原發(fā)者還是繼發(fā)者都有反復(fù)感染疾病而臀部肌肉注射各種藥物史,常用抗生素及退熱劑等。少數(shù)有臀部手術(shù)、創(chuàng)傷或脊髓灰質(zhì)炎后遺癥屈曲癱瘓史。
原發(fā)性臀肌攣縮癥確切病因尚不清楚,有關(guān)病因問題的各種認(rèn)識基于一定的臨床表現(xiàn)。一般認(rèn)為有遺傳性、先天性和后天性疾病因素。但尚無證據(jù)說明出生時(shí)就患有此病因素。普遍受到注意的是臀部肌肉注射史,以青霉素類制劑發(fā)生率較高。此外有氯霉素、退熱劑、慶大霉素和VitB等,可能與這些藥物純度不夠或具有刺激性有關(guān)。部分病例曾接受未經(jīng)嚴(yán)格消毒的針具進(jìn)行的污染注射,引起臀部需手術(shù)切開的或未行切開有較淺局限性臀部水腫。
另外有些系臀部外傷后局部組織挫傷、壞死或臀部血腫,數(shù)月后臀肌開始形成瘢痕,并逐漸出現(xiàn)攣縮,限制髖關(guān)節(jié)屈曲和內(nèi)收。在醫(yī)源性病因中,除上述臀部注射不當(dāng)原因之外,還報(bào)道臀部手術(shù)如人工全髖關(guān)節(jié)或人工股骨頭置換,或先天性髖關(guān)節(jié)脫位手術(shù)等,導(dǎo)致臀肌部位出血和創(chuàng)傷性損傷引起。對于未明原因及感染源的臀部水腫和脊髓灰質(zhì)炎髖部后遺癥,也是本病的重要原因。
3 病例小結(jié):
臀部注射是臨床上最常見的治療手段之一,其不良反應(yīng)最多見的是局部脂肪肉芽腫及肌肉纖維化,而大多數(shù)臀肌攣縮的病例不論是原發(fā)性還是繼發(fā)性,都有反復(fù)感染及臀部肌肉注射各種藥物史,這雖然不是臀肌攣縮癥的主要原因,但也應(yīng)引起醫(yī)務(wù)人員的高度重視,減少醫(yī)源性因素(對患兒尤其是臀部注射),從而減少其發(fā)病率。
患臀肌攣縮癥者大多為兒童,臨床表現(xiàn)具有典型性,如“臀肌攣縮步態(tài)”等。診斷并不困難,但由于報(bào)道病例較少,故被漏診,應(yīng)引起醫(yī)務(wù)人員的高度重視,發(fā)現(xiàn)諸如此類癥狀的患兒應(yīng)提高確診率。
對于臀肌攣縮癥的患者應(yīng)當(dāng)早發(fā)現(xiàn)、早治療。采取矯正,效果一般良好。否則隨著年齡的增長以及病情的加重,往往引起臀部疼痛、易疲勞、乏力。使畸形步態(tài)難以矯正,影響患兒的一生,給其帶來不必要的疼痛。
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