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    全腸道外營養(yǎng)（total parental nutrition,TPN）是指完全通過靜脈途徑供給小兒所需的營養(yǎng)物質(zhì)。包括蛋白質(zhì)、脂肪、碳水化合物、維生素、微量元素、礦物質(zhì)等。

    腸外營養(yǎng)（PN）：以往稱全靜脈營養(yǎng)，靜脈高營養(yǎng)，完全胃腸外營養(yǎng)（TPN）等。包括周圍靜脈和中心靜脈營養(yǎng)。

    PN定義指通過腸外靜脈途徑連續(xù)供給機(jī)體所需要的全部營養(yǎng)素質(zhì)，包括氨基酸、脂肪、糖類、維生素、礦物質(zhì)和微量元素以及水。

    營養(yǎng)液質(zhì)量要求

    pH值在人血緩沖范圍內(nèi)

    適當(dāng)滲透壓 280～320mmol/L

    必須無菌，無致熱

    原營養(yǎng)液微粒無異物 <10μm

    無毒性，無異性蛋白

    腸外營養(yǎng)液成分

    水  每天100～110ml/kg,但腎、 肺和心功能不全者應(yīng)**。

    糖類  每補(bǔ)充1g氮（6.25g蛋白質(zhì)），必需補(bǔ)給非蛋白質(zhì)熱能150 kcal。葡萄糖和山梨醇為主，其他如果糖、木糖醇應(yīng)用較少。

    糖類葡萄糖：主要來源，代謝依賴胰島素。市售GS5%～50%，70%制劑專供腎衰患者用。

    果糖：轉(zhuǎn)肝糖原較GS快，比GS易吸收，對糖尿病、 慢肝、肝硬化等比GS好。大量用血尿酸增高，有惡心、上腹痛及血管擴(kuò)張等。果糖不耐先問飲食史。

    轉(zhuǎn)化糖：蔗糖水解物，含GS和果糖，具果糖特性，常用濃度為5%、10%、20%等。

    木醇糖：與果糖相似，可轉(zhuǎn)為肝糖原。代謝不要胰島素參加。如與GS合用，可提高GS利用。

    山梨醇  可轉(zhuǎn)為果糖，代謝與果糖相同，能降低脂動員和抗生酮作用。

    麥芽糖：GS組成的雙糖，等滲濃度為10%。依賴胰島素小，對BG影響較小。使FFA下降30%～40%，酮體降低，改善脂肪代謝，不影響肝腎功能，無副作用，穩(wěn)定性好，可長期保存淀粉降解， 。

    乙醇：產(chǎn)熱達(dá)7kcal，成人可給100g/天，大量長期抑制骨髓造血，對肝有毒性。

    迄今為止腸外營養(yǎng)最常用的糖類是GS，其次為麥芽糖及氫化麥芽糖，后者可能成為腸外營養(yǎng)熱能主要來源。

    脂肪  

    乳化脂肪→脂肪乳劑

    長鏈脂肪酸（LCT）

    中鏈脂肪酸（MCT）

    短鏈脂肪酸（SCT）LCT和MCT混合物

    低磷脂肪乳劑

    脂肪乳劑

    常用10%，20%和30%。與糖類重量比為2～3:1。

    作用特點(diǎn)

    .熱能含量高.提供EFA和TG，防止單用糖類時引起EFA缺乏。

    .等滲液，適用外周靜脈營養(yǎng)，很少發(fā)生高滲癥候群或血栓性靜脈炎等。

    .脂溶性維生素載體，是良好溶劑，并減少氧化破壞。

    .沒有利尿作用，不從尿和糞便排出。

    脂肪酸選擇： LCT抑制網(wǎng)內(nèi)系統(tǒng)，損害中性粒細(xì)胞吞噬力，降低細(xì)胞免疫功能。MCT明顯減輕對網(wǎng)內(nèi)細(xì)胞抑制和肝脂肪浸潤。單用MCT可致EFA缺乏，可用LCT和MCT占50%脂肪乳。

    SCT對結(jié)腸有用，腸微循環(huán)也有影響。

    氨基酸注射液

    15-AA液18-AA液：

    全AA液：（包括Gln，Asn）

    肝功能衰竭：高BCAA，低芳（AAA）

    腎功能衰竭：高EAA（8種EAA）

    小兒專用，專用配方：力肽氨基酸AA是營養(yǎng)液主要成分。合成蛋白質(zhì)原料，防蛋白質(zhì)消耗和維持平衡，促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，利組織修復(fù)及傷口愈合，并促進(jìn)激素和酶合成。供給EAA與TAA（E/T）成人為 20%，小兒為40%。無肝、腎衰時都可用40%。

    維生素

    脂溶性維生素：A、D、E、K （華瑞）

    水溶性維生素：C、B1、B2、B6、PP、B12、H等（華瑞）全部在一齊（百特）

    .礦物質(zhì)和微量元素（華瑞）

    不供熱能，但AA、CHO、FAT代謝及維持機(jī)體生長發(fā)育、傷口修復(fù)所必需。

    腸外營養(yǎng)維生素需要量同RDA。

    百特公司Cernrvit，將水溶性和脂溶性維生素混合在一起。

    腸外營養(yǎng)適應(yīng)癥：

    不能從胃腸正常攝入營養(yǎng)者

    胃道需充分休息或消化吸收障礙

    超高代謝消耗

    特殊病例，器官功能衰竭及拒食者

    其他高危病例，呼吸窘迫綜合征、新生兒窒息

    具體用量：

    氨基酸  用量從每日0.5g/kg開始，逐漸增至2.0g/kg。

    脂肪 10%脂肪乳劑每1ml產(chǎn)熱1kcal,小兒用量為每天2g/kg-4g/kg，從小劑量（0.5g/kg）用起，逐漸加至足量。含中鏈的脂肪乳劑對早產(chǎn)兒、新生兒及需長期應(yīng)用的小兒更適用，因?yàn)檫@些小兒缺乏肉毒堿，而長鏈脂肪氧化過程需肉毒堿。

    Glucose 腸外營養(yǎng)最常用的糖類，是熱能的主要來源。用量按不同年齡對熱量需要而定，每日約8g/kg-12g/kg.小兒對輸入葡萄糖的利用率為每小時0.4g/kg-1.5g/kg，外周靜脈輸入濃度應(yīng)<12%，中心靜脈輸入<25%。

    維生素和微量元素  按每天需要量補(bǔ)給。

    營養(yǎng)液配制與應(yīng)用注意事項(xiàng)：三大營養(yǎng)素的量按各占總熱量中的比例分配，葡萄糖應(yīng)占需熱量的50%，脂肪占35%，蛋白質(zhì)占15%.總熱量按不同年齡、體重而宜。葡萄糖和氨基酸液及微量元素、電解質(zhì)、維生素可混合，脂肪乳劑不能與之混合應(yīng)用。

    注意無菌操作：必須遵照嚴(yán)格無菌操作技術(shù)

    控制輸注速度：用營養(yǎng)液時經(jīng)輸液泵控制

    建立管理組織：營養(yǎng)治療小組包括醫(yī)生、營養(yǎng)師、藥師、護(hù)士

    臨床觀察：常規(guī)測量BW、P、R，檢查Hb、WBC計(jì)數(shù)及分類、紅細(xì)胞壓積等。

    混合溶液若作外周靜脈輸入，其滲透壓不宜太高，約550mOsm/L左右為宜。若由中心靜脈輸入，則滲透壓高些也無妨，如用25%葡萄糖、15%氨基酸、20%脂肪乳等。

    輸入途徑及方法

    長期用TPN、需輸入高滲營養(yǎng)液的應(yīng)用中心靜脈；短期、1周內(nèi)TPN可用外周靜脈。輸注時脂肪乳與氨基酸、葡萄糖液不要混合，各自一套輸液器，到近靜脈穿刺處相連結(jié)，也可2種液體相繼輸入。TPN輸入應(yīng)以輸液泵控制速度，24h均勻泵入。

    并發(fā)癥處理

    1.感染

    2.外周靜脈營養(yǎng)： 靜脈炎，營養(yǎng)液外滲

    中心靜脈營養(yǎng)：氣血胸、 血腫、氣腫

    3.導(dǎo)管意外

    4.代謝紊亂：高血糖、低血糖、高氨血癥、酸中毒、高血脂、肝功損害、電解質(zhì)紊亂等。血糖監(jiān)測，初期每周1次，后期隔日1次；鈉、鉀、鈣、鎂、磷、血氨、尿素氮、肌酐、血PH每周2-3次；血漿蛋白、肝功能、血脂每周1次。另外有兩種較特殊的代謝改變：

    （1）脂肪超載綜合征（Fat Overload Sydrome）：脂肪乳輸入量過多，如長期輸入每日4g/kg以上，或一天量4h-6h內(nèi)快速輸入使脂肪清除不良而引起脂肪超載綜合征。主要表現(xiàn)為出血、凝血障礙、PLT減少、凝血酶原時間延長，皮膚粘膜甚或內(nèi)臟出血，嚴(yán)重者可引起DIC，血脂增高。因此，輸脂肪乳速度要慢，20h-24h內(nèi)恒速輸入，嚴(yán)密觀察PLT及甘油三酯。

    （2）膽汁郁滯：新生兒易發(fā)生，占TPN新生兒的20%-50%，表現(xiàn)為阻塞性黃疸，病因不明，防止方法：縮短TPN時間，盡早經(jīng)胃腸道進(jìn)食，預(yù)防性口服慶大霉素、甲硝唑或苯**。嚴(yán)重病例請外科處理，以免膽汁淤滯持續(xù)3個月后發(fā)生膽汁性肝硬化。

    對血糖影響每10～12g葡萄糖+1 U胰島素電解質(zhì)和微量營養(yǎng)素缺乏肝膽異常： 淤膽綜合征腸屏障受損