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神經(jīng)科臨床思維養(yǎng)成:青年男性突發(fā)意識行為異常之謎

2015-08-22 10:56 閱讀:1590 來源:丁香園 責(zé)任編輯:李思民
[導(dǎo)讀] 近期,NEJM 雜志發(fā)表了由 Solomon 教授等報道的一則表現(xiàn)為異常激越行為的病例,經(jīng)過詳細(xì)的診斷和推理過程,最終確診為 Grave’s 病。

    近期,NEJM 雜志發(fā)表了由 Solomon 教授等報道的一則表現(xiàn)為異常激越行為的病例,經(jīng)過詳細(xì)的診斷和推理過程,最終確診為 Grave's 病。

    第一部分:


    患者男性,24 歲,主因異常激越行為就診?;颊呔驮\時只穿著**,并且不斷重復(fù)喊著「我是上帝」?;颊咭庾R清醒,但不能對指定問題進(jìn)行準(zhǔn)確的回答,不能提供任何有用的病史信息。知情人描述患者之前很正常,在來診前數(shù)小時才出現(xiàn)的異常行為,包括煩躁不安、脫衣服、大喊大叫等。過去 6 個月體重減輕了 9 公斤,無其他疾病史,酒精測試正常。

    思考:

    患者此時需要考慮的鑒別診斷有哪些?

    第二部分:


    年輕患者出現(xiàn)意識混亂、行為異常的鑒別診斷很廣泛,包括藥物濫用以及新診斷的精神疾病。能夠誘發(fā)激越癥狀的藥物包括**、**、**、**以及苯環(huán)己**等。酒精中毒也應(yīng)被納入考慮,但本例患者酒精毒性測試正常,排除了該種可能。

    患者詳細(xì)的體格檢查顯示:體溫 39.4℃,心律 150 次 / 分,血壓 150/65 mmHg,呼吸 24 次 / 分。甲狀腺彌漫性對稱性腫大,無結(jié)節(jié),聽診有雜音并伴震顫。心肺腹檢查無異常,雙下肢輕度水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示手臂伸展時出現(xiàn)震顫,四肢反射活躍,其余檢查正常。

    思考:

    基于患者臨床表現(xiàn)和查體,考慮何種疾病,應(yīng)該進(jìn)行哪些檢查?

    第三部分:

    根據(jù)患者臨床表現(xiàn)和體格檢查結(jié)果,高度懷疑甲狀腺功能亢進(jìn)。需要檢查的指標(biāo)包括游離甲狀腺素以及促甲狀腺素。除此之外,還對患者進(jìn)行了血液生化檢查。檢查結(jié)果顯示:血清肌酐降低,轉(zhuǎn)氨酶升高,白蛋白減低,促甲狀腺素降低,游離甲狀腺素增高。

    中重度甲狀腺功能亢進(jìn)的最常見病因是 Grave's 病,主要由于與促甲狀腺素受體結(jié)合的自身抗體產(chǎn)生過多所致,自身抗體**受體之后使得甲狀腺增大并且甲狀腺激素產(chǎn)生增多。其他需要考慮的鑒別診斷包括:正常甲狀腺病態(tài)綜合征、甲狀腺激素抵抗、毒性多結(jié)節(jié)性甲狀腺腫、功能性甲狀腺結(jié)節(jié)以及中樞性甲狀腺功能亢進(jìn)等。不同甲狀腺相關(guān)疾病激素水平見表 1:

    表 1. 不同甲狀腺疾病激素水平總結(jié)

    甲狀腺功能亢進(jìn)以甲狀腺激素水平增高為主要特征,而促甲狀腺素水平受到抑制;少數(shù)患者會出現(xiàn)促甲狀腺素水平正?;蛟龈?。甲狀腺放射性碘攝?。?*U)試驗(yàn)可有助于診斷,明確甲狀腺功能亢進(jìn)的病因,如果放射性碘攝取正常提示為自身免疫性病因。

    思考:

    患者哪些癥狀和體征提示出現(xiàn)了甲狀腺危象?


    第四部分:

    患者精神狀態(tài)改變、雙下肢水腫以及高熱提示出現(xiàn)了甲狀腺危象。甲狀腺危象的診斷一般基于臨床表現(xiàn),包括:高熱、精神狀態(tài)改變(意識混亂、激越、精神正常)、心血管系統(tǒng)改變(高輸出量性心衰、下肢水腫)、胃腸道異常(腸蠕動增加)。甲狀腺危象一般與 Grave's 病相關(guān),但也可能出現(xiàn)在其他類型的甲亢患者中或者是手術(shù)中。

    甲亢患者也可出現(xiàn)反射活躍、甲狀腺腫大以及脛前粘液性水腫,但一般不作為甲狀腺危象的診斷特征。少數(shù)患者也可出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶增高,甲狀腺收縮期雜音是非特異性表現(xiàn),可能不足以提示甲狀腺功能異常。

    患者癥狀持續(xù)加重,出現(xiàn)譫妄、意識混亂。頭顱 CT、胸片以及尿常規(guī)檢查正常。由于患者意識狀態(tài)持續(xù)惡化以及嚴(yán)重的激越行為,給予患者氣管插管輔助呼吸。通過鼻胃管給予對乙酰胺基酚,靜脈生理鹽水,冰袋物理降溫等對癥治療。

    思考:

    除上述措施之外,患者還應(yīng)接受哪些藥物治療?


    第五部分:


    還需給予**、甲巰基咪唑、**以及飽和碘化鉀溶液輸注治療。甲巰基咪唑可抑制甲狀腺激素合成及釋放,**是β受體阻滯劑,可緩解心動過速。盡管甲巰基咪唑和丙基球氧嘧啶(PTU)都是抗甲狀腺藥物,但一般首選甲巰基咪唑,除了懷孕前三個月的女性之外均可選用 PTU,因?yàn)?PTU 可出現(xiàn)不可預(yù)知且嚴(yán)重的肝臟纖維化的副作用。

    碘化鉀需要在抗甲狀腺藥物給予后數(shù)小時再給予。高劑量的無機(jī)碘可抑制碘攝取以及甲狀腺激素合成和釋放,這種作用稱為 Wolff-Chaikoff 效應(yīng)。皮質(zhì)類固醇激素可抑制甲狀腺激素轉(zhuǎn)化為三碘甲狀腺氨酸,在嚴(yán)重的甲亢患者中可以考慮使用。甲亢治療藥物、適應(yīng)癥及療效總結(jié)見表 2。

    表 2. 甲狀腺功能亢進(jìn)治療藥物及適應(yīng)癥總結(jié)
    患者接受治療期間,定期監(jiān)測甲狀腺激素水平。由于癥狀以及激素水平控制不佳,最終決定行緊急全甲狀腺切除手術(shù)。

    患者手術(shù)摘除的甲狀腺呈彌漫性腫大(見圖 1)。左葉重 80.0 g,右葉重 70.9 g。而正常甲狀腺重量約為 10-20 g。組織病理學(xué)檢查結(jié)果顯示彌漫性增生、纖維化以及輕度慢性炎癥,與 Grave's 病表現(xiàn)一致。
    圖 1. 患者手術(shù)切除的甲狀腺外觀

    學(xué)習(xí)要點(diǎn)總結(jié)


    1. Grave's 病是中重度的甲狀腺功能亢進(jìn)最常見病因,是與促甲狀腺素受體結(jié)合的自身抗體產(chǎn)生過多而致的自身免疫性疾病;臨床癥狀較為嚴(yán)重,少數(shù)患者表現(xiàn)為甲狀腺危象。

    2. 甲狀腺危象的特征包括高熱、多系統(tǒng)功能衰竭以及嚴(yán)重的甲狀腺毒癥。

    3. 甲狀腺危象的主要治療方法是抗甲狀腺藥物治療,其他的治療方法還包括碘化鉀、皮質(zhì)類固醇激素、β 受體阻滯劑以及支持性治療。

    4. 全甲狀腺切除術(shù)患者術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥包括甲狀腺功能低下、迷走神經(jīng)麻痹以及短暫性或永久性甲狀旁腺功能減低。

 


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