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    治療上17α羥化酶缺乏癥使用糖皮質(zhì)激素治療的目的是抑制ACTH，進(jìn)而抑制鹽皮質(zhì)激素的分泌，使高血壓、低血鉀獲得緩解和控制?？蛇x地塞米松或強(qiáng)的松等，調(diào)整劑量應(yīng)按血皮質(zhì)酮、DOC、ACTH水平達(dá)到或接近正常水平而定。劑量不宜過大， 當(dāng)被抑制情況下， 皮質(zhì)酮、DOC 突然下降，血醛固酮又未及時恢復(fù)分泌，易出現(xiàn)低血壓、高血鉀。如血壓經(jīng)上述治療尚不能恢復(fù)正常者，可并用抗高血壓藥。關(guān)于性征發(fā)育，表型和遺傳性別均屬女性（46xx），應(yīng)進(jìn)行長期的人工周期治療，以促使乳房及外生殖器發(fā)育。如表型女性， 遺傳性別為男性（46xy）， 應(yīng)切除腹股溝或腹腔內(nèi)睪丸（因惡變可能性大），而后以雌激素替代治療。

    專家點評

    沈潞華教授：

    患者入院時有心悸、氣短的主訴，曾考慮心肌炎，是否與其本病17α羥化酶缺乏癥有關(guān)？患者肌酸激酶升高，是否與低鉀血癥造成的肌溶解有關(guān)？肌酸激酶的變化如何？由于甲狀腺疾病也可能引起肌酸激酶升高，患者甲狀腺功能是否正常？

    楊曄教授：

    患者在出現(xiàn)心悸、氣短前已有高血壓、低血鉀，考慮癥狀與此病無關(guān)。患者甲狀腺功能正常。17α羥化酶缺乏癥可能出現(xiàn)肌酸激酶升高，患者的肌酸激酶在入院后仍高，經(jīng)治療后正常，考慮此患者的肌酸激酶升高與本病有關(guān)，而不考慮心肌炎。

    劉國樹教授：

    17α羥化酶缺乏癥是一種少見疾病?；颊吣贻p女性，表現(xiàn)為高血壓、低血鉀，繼發(fā)性高血壓可能性較大，因此臨床上注意繼發(fā)性高血壓的線索。年輕高血壓患者，發(fā)現(xiàn)第二性征缺乏時，應(yīng)想到17α羥化酶缺乏癥。目前，青年人中出現(xiàn)高血壓的情況越來越常見，雖然沒有必要每一名都檢查繼發(fā)性高血壓的原因，但是，青年人高血壓中17%為繼發(fā)性，其中50-90%為腎上腺疾病，因此，要引起足夠重視。同時提醒我們，在門診遇到的年輕高血壓患者，一定注意有無繼發(fā)性高血壓方面的表現(xiàn)。

    顧復(fù)生教授：

    雖然目前繼發(fā)性高血壓的檢查方法很多，但是，病因的明確認(rèn)很困難，很多病因缺乏確診的檢查手段。17α羥化酶缺乏癥罕見，是一種遺傳性疾病，基因突變檢測對診斷很有幫助。

    胡大一教授：

    本病為少見疾病，值得進(jìn)一步研究，注意完善并保存資料，加強(qiáng)隨訪。這些方法有利于數(shù)據(jù)庫的建立，對未來疾病的診斷和治療有深遠(yuǎn)意義。