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    炎性假瘤最早由Brunn于1939年報道發(fā)生于肺，因炎性假瘤臨床和放射學方面都傾向于惡性病變，1954年Umiker將其命名為炎性假瘤。過去，大多數(shù)學者認為炎性假瘤是一種類腫瘤病變，是一種良性腫瘤。但是近幾年來，有報道部分炎性假瘤存在細胞增殖異常，術后復發(fā)的患者均系非整倍體者，部分炎性假瘤具潛在惡性傾向，認為炎性假瘤是一種低度惡性腫瘤。最近，WHO軟組織腫瘤國際組織學分類專家組已經建議將炎性假瘤重新命名為炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofi—broblastie tumor，IMT），定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的、常伴大量漿細胞和/或淋巴細胞的腫瘤”，給60多年來有關炎性假瘤的學術爭論畫上了一個完滿的句號。本文重點介紹肺炎性假瘤的診斷與治療。

    1.肺炎性假瘤的發(fā)病機制與危險因素

    肺炎性假瘤可發(fā)生于任何年齡組，男發(fā)病比女的多，以往有的學者認為，肺炎性假瘤只是好發(fā)于青少年，是兒童最常見的原發(fā)肺部腫瘤。但是近來的報道40歲以上肺炎性假瘤患者占比例大，這可能與肺部反復感染有關。肺炎性假瘤發(fā)病機制至今仍未完全明了，學術界普遍認為炎性假瘤可能與代謝紊亂，免疫反應，肺部炎癥，病毒感染和誤吸等因素有關。Matsubarara認為炎性假瘤由機化性肺炎發(fā)展而來。也有學者認為，由于大量抗菌藥物的應用，削弱了人體對炎癥的反應，降低了纖維蛋白溶解酶的作用，使大量纖維蛋白積存，導致炎塊形成。目前大多數(shù)學者認為，自然環(huán)境大氣污染，吸煙，抗生素濫用等是炎性假瘤的危險因素。

    2.肺炎性假瘤的臨床表現(xiàn)

    大多數(shù)患者以呼吸道癥狀來就診，也有無明顯癥狀，在體檢中發(fā)現(xiàn)肺占位來就診。

    2.1 發(fā)熱
    肺炎性假瘤常表現(xiàn)為低熱，在急性發(fā)作期也可表現(xiàn)為高熱。

    2.1 咳嗽，咳痰，咳血或痰中帶血
    咳嗽大多表現(xiàn)為慢性咳嗽，若發(fā)生在支氣管內，則表現(xiàn)為刺激性咳嗽。常伴有咳痰，痰為白色痰，量不多，但為急性發(fā)作期，則咳大量黃色膿痰。有的病例還伴有咳血或痰中帶血，其病理基礎為病變侵犯血管，或瘤體發(fā)生壞死，出血，病變與外界相通，血遂咳出體外。

    2.3 胸痛
    大部分為隱痛，伴隨胸膜炎，則為激烈胸痛，有的患者有背部放射痛。

    2.4 胸悶氣短
    這主要表現(xiàn)在老年患者，說明這類患者的心肺功能較差?；蛘卟∽儼l(fā)生在主支氣管，瘤體堵塞主支氣管，從而引起胸悶氣短。

    3.肺炎性假瘤的病理特點

    3.1 巨檢

    肺炎性假瘤病變大多位于肺周邊，呈圓形，或橢圓形，或不規(guī)則形，腫塊直徑0.5cm～10cm不等，其中大多在3cm～5cm之間。切面呈黃色、鐵銹色、暗紅色，部分混雜在一起。

    3.2 鏡檢

    按照腫瘤成分的不同，以往大多學者把炎型假瘤分為：1.機化肺炎型；2.纖維組織細胞型；3淋巴漿細胞型三種類型。自從WHO軟組織腫瘤國際組織學分類專家組建議將炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofi—broblastie tumor，IMT）定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的、常伴大量漿細胞和/或淋巴細胞的腫瘤”后，現(xiàn)在學者根據(jù)炎性細胞的不同，把其分為3種基本的組織學形態(tài)。
    第一種是黏液樣/血管型（myxoid/vascular pattem）與炎性肉芽組織或結節(jié)性筋膜炎的黏液性細胞階段有相似的表現(xiàn)，類似胚胎性橫紋肌肉瘤，在梭形細胞和泡狀核星形細胞中有豐富的嗜酸性胞質。
    第二種是豐富梭形細胞型（compact spindle cell pattem）與結節(jié)性筋膜炎的細胞區(qū)和平滑肌瘤相似具有囊狀或席紋狀區(qū)域，細胞密度不同。梭形細胞具有細長核，含一個或多個小核仁以及淡染的嗜酸性胞質。梭形細胞之間散在大細胞，這些細胞類似神經節(jié)細胞，具有泡狀核以及明顯的核仁。當侵及胃腸道時，常被誤認為平滑肌瘤或間質瘤，累及肝時，圍繞膽管生長。
    第三種是少細胞纖維型（hypocellular fibrous pattern）膠原密集，類似硬化型纖維瘤或瘢痕。在嗜酸性膠原區(qū)域可見到漿細胞、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞。少部分IMT可有點狀或大片的鈣化和化生骨。

    4.肺炎性假瘤實驗室檢查與輔助檢查

    4.1 肺炎性假瘤實驗室檢查
    大多數(shù)患者實驗室檢查未見特殊異常。有報道，白細胞增多及血沉出現(xiàn)升高的病例。但這些都不能作為炎性假瘤的特異性診斷指標。但是痰細胞培養(yǎng)，痰找抗酸桿菌等則可以作為與肺癌，肺結核鑒別的手段，但是陽性率不高。

    4.2 肺炎性假瘤影像檢查
    炎性假瘤在影像上分浸潤型，腫塊型，結節(jié)型，尤以腫塊型多見。大部分呈單發(fā)，也有多發(fā)。0.5cm～10cm不等，其中大多在3cm～5cm之間。病變多為圓形或類圓形，多發(fā)生在肺的表淺部位甚至在胸側壁或葉間裂。右肺多于左肺，下肺多于上肺。這可能與左右肺解剖結構特點有關。
    以下征象對于其診斷重要的意義
    （1）桃尖征：最早由崔氏提出，其病理基礎可能是一種腫瘤包膜粘連，對良惡性肺腫塊的鑒別有重要意義；
    （2）部分邊緣平直征：表現(xiàn)為腫塊的某部分邊緣平直，似如刀切，可能為病灶肺段或肺葉的邊界，該征象在肺癌中未見報告；
    （3）空洞或囊性低密度，特別是多囊或蜂窩狀者，該征象在肺癌中少見，對肺內腫塊的良惡性鑒別有重要價值。CT掃描能更好顯示該征象；
    （4）胸膜增厚：假瘤鄰近胸膜增厚較多見，CT能更敏感顯示胸膜改變，肺癌也可見鄰近胸膜增厚，但肺癌胸膜改變多局限于病灶局部，假瘤胸膜改變較廣泛，可作為鑒別參考。結節(jié)型炎性假瘤影像表現(xiàn)與其它良性結節(jié)類似，CT增強對其與其他良性結節(jié)有一定的鑒別價值，一般良性結節(jié)增強后強化不明顯（Hu≤15），而炎性假瘤特別是硬化性血管瘤強化較明顯，有報道假瘤增強后CH值增加41—78HUL。18F—FDGPET/CT對肺炎性假瘤的鑒別診斷有重要的意義，是評價肺內病灶良惡性的一種有效、無創(chuàng)性檢查方法，有重要臨床應用價值。段鈺等報道PET/CT診斷惡性病灶其靈敏度為91.8%，準確性為84.9%。

    4.3 肺炎性假瘤支氣管纖維鏡檢查
    由于炎性假瘤大多位于肺的周邊部，支氣管纖維鏡檢查難以發(fā)現(xiàn)陽性。但是對于位于比較中間的肺部病變，該項檢查能活撿到病變組織，作病理檢查，則可以明確診斷，對于術前明確診斷有幫助。

    4.4 肺炎性假瘤經皮穿刺活檢
    經皮穿刺活檢是術前明確診斷的一種方法。但是有學者不主張經皮穿刺活檢。原因有：
    （1）對于浸潤型、結節(jié)型及部分具有良性征象的腫塊型者，其影像學表現(xiàn)與肺癌有較大差別，一般較易鑒別，對這類病例，4～5周后復查胸片或CT可避免穿刺活檢；
    （2）影像表現(xiàn)與肺癌相似的腫塊型假瘤，穿刺結果為陰性時，對兩者鑒別無幫助，而早期肺癌可由于穿刺發(fā)生種植轉移，因而對高度懷疑為肺癌的病例，如患者無手術禁忌癥，最好采取診斷性手術治療；
    （3）經皮穿刺活檢發(fā)生氣胸，血胸，膿胸的機會較大。

    5.肺炎性假瘤的鑒別診斷
    肺炎性假瘤的診斷需與肺其他占位性病變鑒別。但是，無論從影像表現(xiàn)，還是臨床表現(xiàn)上，它們都有很多相似的地方，鑒別有很大的困難，術前誤診率極高。有報道，炎性假瘤在術前誤診率高達83%,只有少數(shù)術前診斷為炎性假瘤。本病需與肺泡細胞癌，肺結核瘤，圓形肺不張，肺囊腫等鑒別。由于誤診率高，臨床上對于肺部占位性病變一般應行手術治療，待術后病理明確診斷。雖然目前PET/CT已應用于臨床，但是由于其費用昂貴，還不能廣泛應用于臨床，明確診斷還有賴于術后病理。

    6.肺炎性假瘤的治療

    對于單發(fā)的炎性假瘤，由于其為低度惡性腫瘤，有惡變傾向，并且大多數(shù)病例經過抗炎治療后并未能消退，大多學者主張行手術診斷性治療。手術方式上，新的WHO分類出現(xiàn)以前，尤其病理上只認為是“假瘤”的時候，其原則是在術中常規(guī)行快速冰凍切片病理檢查，根據(jù)術中探查及病理結果，決定手術方式及切除范圍，在切除病變組織基礎上，盡可能保留正常的肺組織。但是，鑒于目前病理學家普遍認為炎性假瘤是一種真性腫瘤，新的WHO分類將其歸為中間性，少數(shù)可轉移類，說明已經不能簡單地認為這是一種良性病變，其中一部分有復發(fā)可能，屬低度惡性腫瘤。有的學者認為單純的腫物切除治療效果不確定，在患者的身體狀況允許時，手術切除范圍可以適當擴大。甚至行根治性肺葉切除術及縱隔淋巴結清掃術。由于高科技在醫(yī)學上的應用，電視胸腔鏡在胸外科手術的應用也越來越成熟。有學者認為VATS下切除肺部腫塊的絕對適應癥為：
    （1）腫塊位于肺周邊，非中央部；
    （2）腫塊直徑小于3cm，個別小于5cm。
    （3）胸膜粘連部嚴重者，胸腔鏡手術損傷小，恢復快，可保留較多的有功能的肺組織，是一種較好的方法。但是強調術中常規(guī)行快速冰凍切片病理檢查，以切除病變組織，防止復發(fā)，惡變。如果懷疑惡變或者病變較大，位于肺中央者，也以在胸腔鏡輔助小切口行肺葉切除術。

    雙肺多發(fā)性炎性假瘤在臨床上少見，對于多發(fā)性炎性假瘤的治療，國內外有報道，國內袁小玲等予以潑尼松30mg/d治療一例雙肺多發(fā)性炎性假瘤，2周后開始起效，6周后癥狀完全消失，CT復查雙肺結節(jié)吸收，減小。Bando等用中劑量激素（潑尼松30mg/d）治療2～4周后腫瘤完全消失，并未再復發(fā)，且無細胞毒性作用。Diez報道MIPT用低劑量糖皮質激素治療30個月后，臨床癥狀及影像學改變均消失?？梢哉J為糖皮質激素治療雙肺多發(fā)性炎性假瘤有效，但是劑量有待臨床進一步總結，目前認為中等劑量是安全面有效的。

    目前，炎性假瘤的發(fā)病有增多的趨勢。其影像表現(xiàn)及臨床表現(xiàn)和肺癌有很多相似的地方，術前常誤診為肺癌。故在臨床上采取診斷性手術切除治療。WHO軟組織腫瘤國際組織學分類專家組已經把炎性假瘤重新命名為炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofi—broblastie tumor，IMT），認為其是一種中間性腫瘤，為一種低度惡性腫瘤。有了這一理論的指導，對其診斷和治療也產生了新的觀念。對懷疑惡變的病例，則采取根治性肺葉切除及縱隔淋巴結清掃。