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肝臟血管瘤是嬰幼兒時期最常見的肝臟良性實體腫瘤，女性發(fā)病率高于男性，其具有生長緩慢，但是隨著不多長大，最終有可能引起患者死亡肯能，多是由于肝血管瘤引起頑固性心力衰竭、消耗性凝血功能障礙、肝臟破裂出血等。剛臟血管瘤是一種良性腫瘤，隨著醫(yī)學的不斷發(fā)展，其治療技術不多提高，患兒存活率及存活時間不斷提高【1】。

（一）肝血管瘤分類：

目前主要分為即嬰兒型血管內皮瘤和海綿狀血管瘤，其中嬰兒型血管內皮瘤發(fā)病率遠遠高于海綿狀血管瘤。其中前者發(fā)生于新生兒期和６個月以內嬰兒，有自愈可能。海綿狀血管瘤往往嬰幼兒發(fā)病率高，常為單發(fā)腫瘤，腫瘤內部血運豐富，可有血栓形成，引起腫瘤部分壞死可能。

（二）臨床表現及診斷：

肝臟血管瘤往往沒有明顯的臨床癥狀，往往是家屬發(fā)現患兒上腹部包塊，或者患兒出現心力衰竭、血小板減少等情況時經過檢查發(fā)現，偶有體檢時發(fā)現。小兒肝臟血管瘤實為良性病變，大多數發(fā)展緩慢，但仍存在潛在危險性及致命性，應引起足夠重視。

（三）治療方式：

肝臟血血管瘤具有自愈的可能，目前沒有統(tǒng)一的治療指南，主要有以下幾種觀點。
（1）期待、觀察療法：對于無任何臨床癥狀，腫瘤較小的患兒可以采用觀察、定期復查的方法，期待血管瘤自行消退。

（2）外科干預治療：外科干預方法主要有血管瘤切除術、肝葉切除、肝動脈結扎術、肝動脈栓塞術等。對于彌漫性肝血管瘤或者無法切除的巨大血管瘤，如肝功能失代償，或合并嚴重并發(fā)癥，也可行肝移植治療。

a、血管瘤切除或肝葉切除術：對于單發(fā)病變，腫瘤位于容易切除的部位，且心力衰竭和血小板減少綜合征能適度控制者，在患兒全身情況允許下考慮手術切除肝臟血管瘤。主要有血管瘤剝離和肝切除兩種術式。由于肝血管瘤膨脹生長，對正常肝組織和膽管、血管推擠壓迫后形成一疏松間隙，通過這一疏松間隙進行剝離，可以將血管瘤完整切除。此方法為國內外許多學者所推崇。

其優(yōu)點在于剝離術可以最大限度保留正常肝組織，減少出血量，并且不需要進行肝靜脈控制。但有的病例術中確認血管瘤與肝實質之間的間隙比較困難，剝除可能會出血較多，特別是靠近肝靜脈主干、肝后下腔靜脈等重要結構的血管瘤，鈍性剝離易撕裂大血管或損傷瘤體，導致難以控制的大出血。因此，肝臟血管瘤的手術方式應根據血管瘤的位置、大小不同而定。瘤**于肝臟周邊、遠離肝內大血管者，可選擇血管瘤剝離法；若腫瘤為多發(fā)或位于肝實質中間，尤其是位于第二、三肝門區(qū)，有撕裂下腔靜脈和肝靜脈危險者，選擇規(guī)則性肝葉切除更為安全、可靠。巨大或超大型肝臟血管瘤患兒常伴有較為顯著的臨床癥狀，其手術切除較為復雜，手術并發(fā)癥發(fā)生率較高。且巨大的肝臟血管瘤通常與肝臟內、外重要的血管間有復雜的關系，如將下腔靜脈包繞、壓迫，包圍第二肝門和主要肝靜脈、下腔靜脈移位、膈肌或腹膜粘連等，術前應詳細了解，權衡手術利弊。

b、肝動脈栓塞術：本治療肝血管瘤是基于肝血管瘤主要由肝動脈供血，栓塞動脈后瘤體內可形成血栓，血栓機化、纖維化使瘤體形成纖維瘤樣結構而達到縮小、硬化血管瘤的目的。目前常用的栓塞劑為碘化油，血管硬化劑為平陽霉素。但對ＴＡＥ治療肝血管瘤仍有爭議，其原因是大血管瘤的長期效果差，難以使瘤體縮小機化。有文獻報道其可造成一些嚴重的并發(fā)癥，常見的有肝細胞壞死、肝膿腫、膽道缺血性狹窄及膽管動脈瘺等。因此，選擇肝動脈栓塞治療肝血管瘤時，應權衡必要性和可能發(fā)生的嚴重并發(fā)癥。

c、肝臟動脈結扎術：肝動脈結扎術主要用于無法切除的巨大血管瘤。其主要機制為肝血管瘤主要由肝動脈供血，結扎肝動脈后可暫時使瘤體縮小變軟。對改善癥狀、控制腫瘤生長有一定作用。但其失敗率較高，主要原因是術后血管的再通和側支循環(huán)的建立，療效多難以維持，長期效果有限。故單純肝動脈結扎術治療肝血管瘤已很少采用。

（3）藥物治療
**：在其治療嬰幼兒血管瘤取得顯著成效后，即受到醫(yī)學界的廣泛關注，并被積極探索應用。文獻報道**不僅對皮膚血管瘤有效，還對肝臟血管瘤有效。

（4）放射治療
有文獻報道，放射性治療可用于嚴重危及生命或功能的重癥血管瘤患兒，如血管瘤伴充血性心衰、呼吸困難以及Ｋ—Ｍ綜合征導致的血小板減少癥等【2】

（四）、總結：小兒肝臟血管瘤與其他血管瘤一樣，存在自然消退的可能性，因此在確定治療原則時需特別慎重。

參考文獻；

【1】Ｆｅｒｎａｎｄｅｚ-ＰｉｎｅｄａＩ，Ｃａｂｅｌｌｏ-ＬａｕｒｅａｎｏＲ．Ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇ-ｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｌｉｖｅｒｔｕｍｏｒｓｉｎｉｎｆａｎｔｓ［Ｊ］．Ｗｏｒｌｄ ＪＨｅｐａｔｏｌ，２０１４，６（７）：４８６—４９５．

【2】ＣａｖａｌｌｉＲ，ＮｏｖｏｔｎａＶ，ＢｕｆｆｏｎＲＢ，ｅｔａｌ．Ｍｕｌｔｉｐｌｅｃｕｔａｎｅｏｕｓａｎｄｈｅｐａｔｉｃｉｎｆａｎｔｉｌｅｈｅｍａｎｇｉｏｍａｓｈａｖｉｎｇａｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｒｅ-ｓｐｏｎｓｅｔｏｐｒｏｐｒａｎｏｌｏｌａｓｍｏｎｏｔｈｅｒａｐｙａｔｎｅｏｎａｔａｌｐｅｒｉｏｄ［Ｊ］．ＧＩｔａｌＤｅｒｍａｔｏｌＶｅｎｅｒｅｏｌ，２０１３，１４８（５）：５２５—５３０．