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鼻腔鼻竇惡性黑色素瘤 

一、流行病學特征 

1.來源于鼻腔 、鼻竇的惡性黑色素瘤占0.3%-2%。 

2.原發(fā)于鼻腔、鼻竇的惡性黑色素瘤來源于外胚層，由呼吸道粘膜的黑色素細胞惡變而來，最常見的發(fā)病部位是鼻腔，其次為上頜竇、篩竇和蝶竇。 

3.鼻腔惡性黑色素瘤 發(fā)病年齡為50-80歲，平均65歲，男女發(fā)病率1-2:1. 

4.鼻腔及鼻竇的黑色素瘤常轉移至肺和腦。

癥狀： 

常見癥狀是單側鼻塞、涕中帶血、頭痛、嗅覺下降?？汕址副歉]、眼眶、及鼻咽部引起相應癥狀，如眼球突出、移位、復視、視力下降、患側耳鳴、聽力下降，侵犯上頜竇可出現(xiàn)面部隆起，侵犯顱內可至劇烈頭痛。 

體征： 

腫瘤多發(fā)生于鼻腔外側壁（中鼻甲、下鼻甲、中鼻道、等）和鼻中隔，少數(shù)位于鼻竇，外鼻罕見。腫瘤外觀呈黑色、紫褐色或淡紅色，如結節(jié)狀，菜花狀或者息肉樣，有彈性，觸之易出血。表面常有潰瘍或者壞死組織。 

誤診的原因： 

1. 早期癥狀表現(xiàn)為鼻塞或鼻出血，缺乏典型癥狀。

2. 瘤細胞形態(tài)和結構變異大。 

3. 黏膜惡性黑色素瘤黑色素含量較少。 

4. 臨床醫(yī)師和病理醫(yī)師對本病臨床表現(xiàn)及病理形態(tài)特點認識不足。 

二、基因突變情況： 突變基因 突變率（國外） 突變率（國內） BRAF 0-10% 12.5% KIT 5%-27% 19.2% NRAS 13%-22% 9.2% P16JNK4A 55.2%-60% 無報道 

三、診斷與分期： 

診斷： 金標準，病理組織學檢查。需要常規(guī)做免疫組化。 S-100蛋白（酸性鈣結合蛋白）,Melan-A （黑素細胞株黑素),HMB-45（細胞質糖蛋白）和Vim（波形纖維蛋白），其中HMB-45對惡性黑色素瘤的診斷具有特異性。 影像學表現(xiàn)： CT：具有一般惡性腫瘤的共同特點，

診斷困難。 

MRI：表現(xiàn)有一定的特異性，T1WI上呈高信號，T2WI上呈低信號，與其他腫瘤的信號表現(xiàn)相反，為其特點。 由于MRI信號強度受黑色素含量及是否伴有出血及出血時間不同等因素的共同影響，造成信號不典型，定性困難，因此確診還需要病理檢查。 

1）術前評估 常規(guī)體檢+原發(fā)病灶范圍和頸部淋巴結是否轉移進行評估。 鼻腔粘膜血運豐富，禁忌做大塊活檢，有色素型黑色素瘤避免術前活檢，建議術中冰凍，高度懷疑的無色素型黑色素瘤，可采取術前活檢+術中冰凍。 

2）術前分期 沒有公認的分期，大部分采用AJCC分期，Kish分期和TNM分期，其中AJCC分期最常用。

四，綜合治療策略： 

患者分期 治療原則 III期 對原發(fā)灶徹底切除，建議術后原發(fā)灶追加放療或者密切隨訪。 IV A期 T4aN0M0 對病灶徹底切除，術后對原發(fā)灶追加放療。  T3-T4aN1M0 對病灶徹底切除，有區(qū)域淋巴結轉移行區(qū)域性頸淋巴結清掃，術后對原發(fā)灶及頸部追加放療。  IV B期 進入臨床試驗治療或者姑息性放療或者系統(tǒng)治療。 IV C期 進入臨床試驗治療或者姑息性放療或者系統(tǒng)治療?；蚺R終關懷。 

綜合治療策略： 

1，術前評估 

1）原發(fā)灶評估：通過增強CT或者增強MRI判斷腫瘤范圍。 

2）局部轉移評估：通過超聲或者增強CT對局部淋巴結進行評估。 

3）遠處轉移評估：頭胸部 CT、腹部超聲或者增強CT/MRI和全身骨掃描等。條件允許可做ＰＥＴ－ＣＴ明確全身轉移情況。 

２，手術治療 

包括原發(fā)病灶和局部轉移灶切除，尤其是Ｔ３及Ｔ４ａ首選手術治療。 

原發(fā)病灶的切除 

1.對早期鼻腔及鼻竇原發(fā)灶的切除，傳統(tǒng)鼻側切開進路和內鏡手術都可達到腫瘤全部切除，內鏡優(yōu)勢遭遇手術中能發(fā)現(xiàn)微小的腫瘤衛(wèi)星灶和周圍色素沉著，創(chuàng)傷小和術后恢復快。 

2.內鏡手術原則是：完整切除腫塊，禁忌局部擠壓和保證切緣陰性。安全界為１.５－２ｃｍ。 

3.安全切緣判定原則為切除到腫瘤組織周圍影響正常毗鄰解剖區(qū)的組織間隔即可。腫瘤累計下頜骨骨膜時行下頜骨部分，水平或者垂直切除，通常距腫瘤２ｃｍ。 頸部淋巴結及復發(fā)處理 頸部淋巴結轉移率低，原則上不做預防性頸淋巴結清掃。局部復發(fā)者，分期未達到T4b，仍考慮手術切除。局部淋巴結復發(fā)者無轉移可考慮功能性頸清掃或者根治性頸清掃。 

全身治療 

１）ＣＴＬＡ－４單抗。阻斷腫瘤免疫抑制。 

２）PD-1單抗，ipilimumab(易普利姆瑪)，Nivolumab（納武單抗）。 

3）個體靶向治療。

4）抗血管生成靶向藥物，貝伐珠單抗。 預后期隨訪 鼻腔及鼻竇的惡性黑色素瘤5年和10年生存率分別為20%和28%。  

參考文獻：

1、《中國黑色素瘤診療指南》2015版第九章，頭頸部粘膜黑色素瘤，p59~70。