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川崎病(KD)是一種急性、自限性的全身性血管炎，臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱、口腔黏膜改變、皮疹、頸部淋巴結(jié)腫大、球結(jié)膜充血和肢端改變等。病灶注意累及大、中血管，冠狀動(dòng)脈血管病變是其嚴(yán)重的并發(fā)癥，治療不及時(shí)，可危及患者的生命。由于血管性病變發(fā)生，重癥KD引起血液動(dòng)力學(xué)改變則難以避免。

2009年Kanegaye[1]等將血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的KD定義為川崎病休克綜合征（KawasakidiseaseshocksyndromeKDSS）。是KD的一種嚴(yán)重表現(xiàn)形式。流行病學(xué)資料顯示，KD多發(fā)生于存在基因易感性的兒童中，80%的患兒年齡在6個(gè)月至4歲之間，很少發(fā)生于新生兒或成年人[2]。所以，兒童KD，需要防范KDSS！

一、隱形殺手

KDSS是指KD患者出現(xiàn)持續(xù)性血壓下降，收縮壓低于相應(yīng)年齡段正常平均血壓值20%，或具有末梢循環(huán)灌注障礙的表現(xiàn)[3]。KDSS目前臨床雖然少見(jiàn)，但是隱藏在KD的隱形殺手。臨床研究發(fā)現(xiàn)KDSS患兒年齡較大，全身炎癥反應(yīng)明顯，有低蛋白血癥，NT-proBNP升高，且易導(dǎo)致丙球無(wú)反應(yīng)及冠脈損害[4]。而趙小佩[5]等報(bào)道除具有更強(qiáng)烈的炎癥反應(yīng)，易出現(xiàn)丙種球蛋白抵抗外，還存在更明顯的高凝狀態(tài)。有鑒于此，應(yīng)引起臨床醫(yī)生的重視。

二、臨床特征

KDSS常發(fā)生在KD急性期早期，我們通過(guò)了解KD的臨床特征加以深化。據(jù)中國(guó)蘇州地區(qū)102例KD患兒的回顧性研究中發(fā)現(xiàn)，男女比例1.91：1，1~5歲為發(fā)病高峰年齡，全年發(fā)病并以2、4、6月份多見(jiàn)，冬季發(fā)病率最低[2]；來(lái)自不同中心的觀察結(jié)果顯示，相對(duì)于不伴KDSS的川崎病患者，KDSS患者炎癥反應(yīng)標(biāo)志物(如C反應(yīng)蛋白、外周血中性粒細(xì)胞數(shù)量)更高，血小板降低、血紅蛋白濃度及血漿白蛋白水平降低、低鈉血癥、心臟受累(包括冠狀動(dòng)脈損傷、二尖瓣反流和心肌受損)發(fā)生率較高。

半數(shù)以上KDSS患者對(duì)首劑丙種球蛋白無(wú)反應(yīng)，可能需使用第2劑丙種球蛋白或其他二線(xiàn)藥物治療[3]。KDSS常于冬季發(fā)生。多見(jiàn)于女性，平均年齡偏大，不典型KD的發(fā)生率及胃腸道癥狀發(fā)生率較高。其臨床表現(xiàn)與膿毒性休克相似，但二者有區(qū)別。關(guān)鍵一條是KDSS患兒找不到病原體，血培養(yǎng)陰性。預(yù)后良好。積極治療患兒病情能迅速逆轉(zhuǎn)休克表現(xiàn)，目前尚無(wú)死亡病例報(bào)道[6]。

重癥臨床表現(xiàn)包括：精神意識(shí)改變、壞死性結(jié)腸炎、繼發(fā)于心肌炎的急性心力衰竭、急性呼吸窘迫綜合征和腎功能衰竭等。

三、診斷攻略

對(duì)于KDSS診斷，臨床必需符合以下3個(gè)條件：

1.確診KD或不完全KD，這個(gè)是前提條件。

2.出現(xiàn)KDSS臨床表現(xiàn)。這個(gè)是必要條件。

3.排除膿毒性休克。這個(gè)是排除條件。當(dāng)臨床診斷存在疑問(wèn)時(shí)，可行超聲心動(dòng)圖檢查評(píng)估心臟瓣膜、心肌損傷、冠狀動(dòng)脈病變情況以協(xié)助診斷。

四、怎樣治療

KDSS治療原則是積極治療原發(fā)病、對(duì)癥治療為主。主要分為2方面：

其一是積極擴(kuò)容抗休克治療。可在擴(kuò)容基礎(chǔ)上應(yīng)用血管活性藥物，如多巴胺、多巴酚丁胺、去甲腎上腺素等。

其二是積極治療原發(fā)病抗炎治療。主要是采用“IVIG+ASA”方案。靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）存在劑量-反應(yīng)效應(yīng)。目前多數(shù)專(zhuān)家推薦單劑2g/kgIV；對(duì)IVIG無(wú)反應(yīng)者，仍建議重復(fù)使用IVIG2g/kg再治療，可以收到預(yù)期治療效果。阿司匹林（ASA）為KD基礎(chǔ)治療首選藥物，國(guó)外推薦劑量為80~100mg/（kg.d），或30~100mg/（kg.d）；結(jié)合中國(guó)人的人種特點(diǎn)及對(duì)ASA的耐受性，國(guó)內(nèi)常用劑量為30~50mg/（kg.d）。

對(duì)于激素治療KD，目前有爭(zhēng)議，不予首選，上述治療后仍發(fā)熱不退時(shí)，可給予甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量為20~30mg/（kg.d），持續(xù)靜脈輸注1~3d[6]。

五、防范策略

KDSS是KD的一種少見(jiàn)，卻又是十分嚴(yán)重的并發(fā)癥。KDSS不可怕，可怕的是不認(rèn)識(shí)KDSS！顯然，并非所有KD都會(huì)出現(xiàn)KDSS，但兒童一旦出現(xiàn)KDSS，可能來(lái)勢(shì)洶洶，發(fā)展迅猛，可能危及兒童生命。不認(rèn)識(shí)，不及時(shí)診斷和處理后果很?chē)?yán)重。做好臨床防范，需注意以下3點(diǎn)：

1.嚴(yán)密觀察，及時(shí)發(fā)現(xiàn)，避免錯(cuò)過(guò)；

2.綜合評(píng)估，提高認(rèn)識(shí)，早期診斷；

3.早期用藥，規(guī)范治療，減少失誤。

六、小結(jié)

KD是一種急性、自限性的全身性血管炎。KDSS是KD的一種少見(jiàn)，卻又是十分嚴(yán)重的并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)與膿毒性休克相似，臨床需要加以鑒別。KDSS治療原則是積極治療原發(fā)病、對(duì)癥治療為主。早發(fā)現(xiàn)，早診斷，減少失誤，早治療，預(yù)后良好。

參考文獻(xiàn)

[1]KanegayeT，WilderS，MolkaraDelaram，etal.Recognitionofakawasakidiseaseshocksyndrome.Pediatrics

[2]楊波，朱義杰（綜述），羅軍，張召艷（審校）.川崎病流行病學(xué)、病因和發(fā)病機(jī)制的新進(jìn)展.臨床兒科雜志，2014，32（2）：189-192

[3]蔣道菊，黃萍，張麗，等.川崎病休克綜合征的研究進(jìn)展.中華兒科雜志，2016，54(12)：961-963

[4]仇慧仙，薛超超，陳其，等.川崎病休克綜合征的臨床特點(diǎn)及危險(xiǎn)因素分析.中華危重癥醫(yī)學(xué)雜志(電子版)，2015，8（4）：230-234

[5]趙小佩，肖婷婷，張永為.川崎病休克綜合征臨床特征分析.臨床兒科雜志，2019，37（4）：245-249

[6]羅秋紅，周開(kāi)宇，華益民.川崎病休克綜合征的臨床研究進(jìn)展.中華婦幼臨床醫(yī)學(xué)雜志(電子版)》2016，12（4）：471-474