大肚女童怪病確診 布加氏綜合征怎么治療
2010-11-24 16:13
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來源：幫考網(wǎng)
作者：大*勒
責任編輯：大彌勒
[導讀] 山西巨腹女孩胡云星病情被確診為“布加氏綜合征”，而對于布加氏綜合征的簡介、癥狀體征、治療等也受到了大眾的關注，本文是專家對本病的全面解析。
CT病例：布加氏綜合癥
布加氏綜合征（Budd-Chiari syndrome）是由肝靜脈和/或其開口下段下腔靜脈阻塞性病變引起的伴有或不伴有下腔靜脈高壓為特點的一中肝后性門脈高壓病。1845年和1899年Budd和Chiari分別描述了本病，故稱 布-加氏綜合征。在西方國家，多因血流高凝狀態(tài)導致肝靜脈血栓形成而致，常不涉及下腔靜脈，或由明顯重大的肝臟外壓下腔靜脈而繼發(fā)下腔靜脈高壓。而在東方國家，則以下腔靜脈病變或發(fā)育異常為多見。本病分三種類型，即以下腔靜脈隔膜為主的局限性狹窄或阻塞性（Ⅰ型）、彌漫性狹窄或阻塞型（Ⅱ型）及肝靜脈阻塞型（Ⅲ型）。Ⅰ型約占57%；Ⅱ型約占38%；約占5%。本病以男性病人多見，男女之比約為2：1。發(fā)病年齡則視發(fā)病原因而異，因先天性發(fā)育異常者，發(fā)病較早，最早者2.5歲。但多發(fā)于20~40歲之間。因后天原因致病者，則發(fā)病年齡較晚。單純的肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主，合并下腔靜脈阻塞者，則同時出現(xiàn)門靜脈 高壓和下腔靜脈阻塞綜合征的癥狀。晚期病人由于腹水嚴重，因減輕癥狀而反復腹腔穿刺行腹腔減壓，蛋白不斷丟失，最后死于嚴重營養(yǎng)不良、食道曲張靜脈破裂的消化道大出血，或肝、腎功能衰竭。
癥狀、體征：
有門靜脈高壓表現(xiàn)并伴有胸、腹壁，特別是背部及腰部及雙側下肢靜脈曲張者，應高度懷疑為布加氏綜合征。
治療：
手術治療是治療布-加氏綜合征唯一有效的方法。應根據(jù)不同的病理類型及全身各臟器功能情況，來選擇不同的治療方案。
一、局限性下腔靜脈阻塞或狹窄的治療
（一）下腔靜脈局限性阻塞伴肝靜脈通暢者
1．首先采用球囊導管擴張和必要的內支撐架安置術
2．經右房手指破膜術
3．經右房破膜與經股靜脈會師式破膜、擴張和內支架術
4．下腔靜脈-右心房人工血管轉流術
5．根治性矯正術
（二）局限性下腔靜脈阻塞伴肝靜脈阻塞的治療
根治性矯正術
二、下腔靜脈長段阻塞或狹窄的治療
1、腸系膜上靜脈-右心房人工血管轉流術
2、脾靜脈-右心房人工血管轉流術
3、門靜脈-右心房人工血管轉流術
4、腸系膜上靜脈-頸內靜脈經胸骨后人工血管轉流術
三、下腔靜脈通早而肝靜脈阻塞（C型）的治療
1、肝靜脈流出道成形術
2、腸系膜上靜脈-腔靜脈轉流術
3、脾靜脈-腎靜脈轉流術
4、門靜脈-腔靜脈轉流術
四、其他
肝功能衰竭、肝昏迷或繼發(fā)嚴重肝硬化患者，肝移植為唯一有效的治療途徑。
對全身情況異常衰弱、不能耐受手術的晚期患者，采取非手術治療。包括對癥治療、急性期尿激酶溶栓治療及中藥治療。
術后并發(fā)癥：
1.心功能不全 為本癥術后常見的并發(fā)癥。主要是由于術前血液淤帶在身體的下半部，回心血量明顯減少，心臟縮小，心輸出量減少，甚至輕微活動即可引起心慌、氣短等心功能不良癥狀。肝靜脈和/或下腔靜脈梗阻解除后，回心血量突然增加，加得了原本功能不良的心臟負擔，發(fā)生心力衰竭。為防止心力衰竭，在下腔靜脈梗阻解除后，立即給予強心、利尿處理，包括西地蘭0.4mg， 速尿40~100mg，靜脈注射，將有助于減少心力衰竭的發(fā)生。
2.腹水或乳糜腹 手術前因下腔靜脈回流受阻，有肝靜脈血無出路的情況下，血漿則流入肝淋巴間隙，導致超負荷的肝淋巴液通過肝纖維囊漏出進入腹腔，成為頑固的、難以消退的腹水，少數(shù)病人因高壓擴張的淋巴管破裂而形成乳糜腹。術中更易損傷擴張的淋巴管而致乳糜腹。若無乳糜池損傷，原有的腹水或乳糜腹術后可逐漸自行消退。若有乳糜池損傷，可通過靜脈營養(yǎng)，經非手術治療后可逐漸閉合。
3.血胸 與開胸手術有直接關系，多為術中止血不徹底、吻合口瘺、胸腔閉式引流置放不當或術后抗凝治療所致。少量血胸可嚴密觀察，若出血量較大，應及時開胸止血，行胸腔閉式引流。若因抗凝治療所致，應注意各有關的監(jiān)測指標，及時調整抗凝藥物及劑量。
4．肝性腦病 為門靜脈-右心房或腸系膜上靜脈-*右心房轉流術后，未經肝臟處理的門靜脈血直接入心后所致，本并發(fā)癥的發(fā)生率與吻合口的大小有直接關系，詳見本章第七節(jié)。叭布加氏綜合征癥例的肝功能常較肝硬化病例為好，致腸-房轉流后發(fā)生肝性腦病的比例并不高（《15%），且在注意飲食后，多可防止發(fā)作。
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