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視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的病因及臨床病癥

2014-02-24 21:43 閱讀:2827 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫(yī) 作者:歐*基 責(zé)任編輯:歐國(guó)基
[導(dǎo)讀] 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的病因:確切病因不明,6%為常染色體顯性遺傳,94%為散發(fā)病例,其中25%為遺傳突變,余為體細(xì)胞突變,亦有人認(rèn)為與病毒感染因素有關(guān)。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)1.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)之 眼內(nèi)生長(zhǎng)期開(kāi)始在眼內(nèi)生長(zhǎng)時(shí)外眼正常,因患兒

 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的病因

確切病因不明,6%為常染色體顯性遺傳,94%為散發(fā)病例,其中25%為遺傳突變,余為體細(xì)胞突變,亦有人認(rèn)為與病毒感染因素有關(guān)。
視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)
1.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)之 眼內(nèi)生長(zhǎng)期
開(kāi)始在眼內(nèi)生長(zhǎng)時(shí)外眼正常,因患兒年齡小,不能自述有無(wú)視力障礙,因此本病早期一般不易被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時(shí),瞳孔區(qū)將出現(xiàn)黃光反射,故稱(chēng)黑蒙性貓眼,此時(shí)常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳癥或斜視而家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。
  眼底改變:可見(jiàn)圓形或橢圓形,邊界清楚,單發(fā)或多發(fā),白色或黃色結(jié)節(jié)狀隆起,表面不平,大小不一,有新生血管或出血點(diǎn)。腫瘤起源于內(nèi)核層者,向玻璃體內(nèi)生者叫內(nèi)生型,玻璃體內(nèi)可見(jiàn)大小不等的白色團(tuán)塊狀混濁;起源于外核層者,易向脈絡(luò)膜生長(zhǎng)者叫外生型,常使視網(wǎng)膜發(fā)生無(wú)裂孔性實(shí)性扁平脫離。裂隙燈檢查,前房?jī)?nèi)可能有瘤細(xì)胞集落,形成假性前房積膿、角膜后沉著物,虹膜表面形成灰白色腫瘤結(jié)節(jié),可為早期診斷提供一些臨床依據(jù)。
2.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)之 青光眼
由于腫瘤逐漸生長(zhǎng)體積增大,眼內(nèi)容物增加,使眼壓升高,引起繼發(fā)性青光眼,出現(xiàn)眼痛、頭痛、惡心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大,長(zhǎng)期的高眼壓可使球壁擴(kuò)張,眼球膨大,形成特殊的所謂"牛眼"外觀,大角膜,角鞏膜葡萄腫等,所以應(yīng)與先天性青光眼等鑒別。
3.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)之 眼外期
(1)最早發(fā)生的是瘤細(xì)胞沿視神經(jīng)向顱內(nèi)蔓延,由于瘤組織的侵襲使視神經(jīng)變粗,如破壞了視神經(jīng)孔骨質(zhì)則視神經(jīng)孔擴(kuò)大,但在X線片上即使視神經(jīng)孔大小正常,也不能除外球后及顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的可能性。
(2)腫瘤穿破鞏膜進(jìn)入眶內(nèi),導(dǎo)致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄腫或穿破角膜在球外生長(zhǎng),甚至可突出于瞼裂之外,生長(zhǎng)成巨大腫瘤。
4.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)之 全身轉(zhuǎn)移期
轉(zhuǎn)移可發(fā)生于任何一期,例如發(fā)生于視神經(jīng)**附近之腫瘤,即使很小,在青光眼期之前就可能有視神經(jīng)轉(zhuǎn)移,但一般講其轉(zhuǎn)移以本期為最明顯。轉(zhuǎn)移途徑:
(1)多數(shù)經(jīng)視神經(jīng)或眶裂進(jìn)入顱內(nèi)。
(2)經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至骨及肝臟或全身其他器官。
(3)部分是經(jīng)淋巴管轉(zhuǎn)移到附近之淋巴結(jié)。

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