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專家觀點(diǎn):難治血栓性血小板減少性紫癜的治療(二)

2015-06-24 21:54 閱讀:2737 來源:醫(yī)脈通 作者:林* 責(zé)任編輯:林夕
[導(dǎo)讀] 獲得性血栓性血小板減少性紫癜(TTP)的特征是血小板減少、無明顯誘因的微血管病溶血性貧血(MAHA),還可能包括發(fā)燒、輕度腎衰竭和神經(jīng)功能損傷。

    獲得性血栓性血小板減少性紫癜(TTP)的特征是血小板減少、無明顯誘因的微血管病溶血性貧血(MAHA),還可能包括發(fā)燒、輕度腎衰竭和神經(jīng)功能損傷。關(guān)于難治TTP患者的治療數(shù)據(jù)和共識有限。治療包括同時(shí)排除其它血小板減少癥和MAHA的誘因,還應(yīng)考慮到其它療法。這篇文章描述了專家治療難治TTP患者的療法,并討論了利妥昔單抗、增加血漿置換、脾切除和免疫抑制的使用,包括環(huán)磷酰胺、長春新堿和環(huán)孢霉素。本文還回顧了硼替佐米和N-乙酰半胱氨酸潛在作用的最新研究,并探索新的治療方法,包括重組ADAMTS13和抗VWF療法。

    相關(guān)資訊:專家觀點(diǎn):難治血栓性血小板減少性紫癜的治療(一)【背景】

    獲得性TTP的初始特征是血小板減少癥,MAHA,腎衰竭,神經(jīng)功能損傷和發(fā)熱。但是,現(xiàn)在普遍承認(rèn)腎衰竭和高燒不是關(guān)鍵診斷特征。當(dāng)疑似TTP時(shí),血小板減少癥和MAHA是診斷所必要的。TTP是一種血液學(xué)突發(fā)狀況,如果不經(jīng)治療,死亡率達(dá)90%.經(jīng)PEX和皮質(zhì)類固醇治療可顯著降低死亡率至10%-15%.

    獲得性TTP是由于血管假性血友病因子(VWF)分裂絲氨酸金屬蛋白酶——ADAMTS13缺失。抗ADAMTS13自身抗體可促進(jìn)獲得性TTP的發(fā)病。這一自身免疫過程可能是由于:(1)中和抑制ADAMTS13蛋白水解活性的抗體或(2)未中和阻礙ADAMTS13捆綁因子或增強(qiáng)ADAMTS13清除的抗體。先天性的TTP較罕見,是由ADAMTS13的遺傳缺陷引起的。在缺乏ADAMTS13的情況下,在高純環(huán)境中,非裂解超大VWF多聚體綁定血小板,形成不恰當(dāng)?shù)奈⒀?,?dǎo)致微脈管阻塞和MAHA,從而導(dǎo)致器官缺血。

    【TTP的診斷】

    TTP的初始診斷應(yīng)當(dāng)基于臨床病史,身體檢查,常規(guī)實(shí)驗(yàn)室研究,外周血涂片中裂紅細(xì)胞的存在?;颊咄ǔ1憩F(xiàn)出一些體征和癥狀,而且有反應(yīng)潛在微脈管血栓、MAHA和器官缺血的實(shí)驗(yàn)室異常(表1)。僅有5%的患者具有典型的五個(gè)臨床特征,而且可能與當(dāng)前實(shí)踐——PEX初始治療和ADAMTS13活性水平增加相關(guān)。因此需要進(jìn)行詳細(xì)評估來排除其它血栓微血管?。═MA)的潛在誘因(表3)。
 



    對于患有血小板減少癥和MAHA的患者,基線ADAMTS13活性低10%,存在或不存在ADAMTS13自身抗體很可能診斷為TTP.治療之前應(yīng)收集ADAMTS13分析樣本,以避免錯誤的結(jié)果和診斷混亂。但是,78%的患者在使用PEX 3天之后的ADAMTS13活性仍然為10%.獲得性TTP和其它情況下,ADAMTS13活性水平處于10%-40%之間,包括懷孕、尿毒癥和炎癥。

    ADAMTS13活性檢測不是100%靈敏也不是特異性的,而且這些結(jié)果和檢測方法有關(guān),可能不能立即使用。因此,開始或繼續(xù)進(jìn)行PEX治療的決策必須是基于病史、身體檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查的臨床決策。醫(yī)生在開始PEX治療之前必須等待ADAMTS13的檢測結(jié)果。

    【獲得性TTP的治療】

    PEX和皮質(zhì)類固醇是獲得性TTP的主要療法?;加醒“鍦p少癥和MAHA,沒有TMA次要誘因的患者滿足獲得性TTP的病情診斷。這些患者應(yīng)立即接受PEX治療,并至少接受一次血漿置換(PV),患者每天接受治療直至發(fā)生緩解。根據(jù)2012年美國TTP血液會議共識,緩解被定義為達(dá)到血小板計(jì)數(shù)150 000/mL持續(xù)兩天,正?;蚪咏H樗崦摎涿福↙DH),神經(jīng)功能損傷穩(wěn)定或改善。PEX的治療次數(shù)是可變的,抗ADAMTS13自身抗體滴度高的TTP患者治療次數(shù)可能較多。

    專家建議一經(jīng)診斷立即進(jìn)行補(bǔ)充PEX療法和皮質(zhì)類固醇治療。PEX治療TTP優(yōu)于血漿置換,而且死亡率降低。盡管通常不耐受,但是可以使用非常大劑量(25-30 mL/kg)的血漿輸注,隨后開始PEX治療。PEX可以代替ADAMTS13的不足,并移除抑制性自身抗體。

    對于患有嚴(yán)重疾病或最初幾天疾病進(jìn)展的患者,PEX可加強(qiáng)至1.5 PV,一旦臨床情況和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果穩(wěn)定就降低至1 PV.一旦達(dá)到緩解,即可停止PEX用藥并密切監(jiān)測血細(xì)胞計(jì)數(shù)和LDH.有限的證據(jù)表明逐漸減少PEX的用藥次數(shù)和/或劑量沒有意義?;颊哐獫{置換法不穩(wěn)定或發(fā)生感染則立即移除血漿置換導(dǎo)管。

    編譯自:How I treat refractory thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2015.6


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