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非典型血栓性血小板減少性紫癜(TTP)
TTP患者以及其他微血管疾病患者均表現(xiàn)出典型的裂細胞,血小板減少和微血栓形成繼發(fā)的器官損害。然而,相關資料已經(jīng)報道了TTP的非典型表現(xiàn),其中包括大血管閉塞,例如急性血栓形成以及急性冠狀動脈綜合癥。但令人更加困惑的是,某些患者起初并未表現(xiàn)出特征性的實驗室檢查結果,而是在初始癥狀出現(xiàn)后的數(shù)日至數(shù)周才可能有所體現(xiàn)。
大約2/3的患者預先被診斷為TTP 或血栓性微血管病。更重要的是,血小板減少和/或裂細胞的延遲出現(xiàn)會導致血漿置換和皮質(zhì)類固醇治療的推遲。很巧的是,與災難性APS類似,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)患者也可能患TTP.但治療方法并不相同,SLE和TTP患者并未進行特殊的抗凝治療。
盡管大多數(shù)TTP患者沒有特定的誘發(fā)因素,但相關報道已經(jīng)指出TTP與感染、外科手術和胰腺炎有關。血栓形成的模式和實驗室結果有助于從其他災難性血栓疾病中鑒別出TTP.(表1,見一)Blood:如何治療災難性血栓綜合征(一)
肝素誘發(fā)的血小板減少和血栓形成(HIT)
HIT是一種免疫介導的由依賴肝素的血小板活性的免疫球蛋白抗體引起的不良藥物反應,這種抗體識別血小板因子Ⅳ(PF4)結合到肝素或低分子肝素(LMWH)的復合物。
HIT患者典型的血栓形成并發(fā)癥通常會牽連大血管,并且靜脈血栓比動脈血栓更為常見。而多重血栓形成并不罕見,相關報告表明在患有如多重血管床阻斷此類惡性結局的患者人群中發(fā)現(xiàn)了該類血栓的形成。
盡管HIT最常見的是大血管血栓,但DIC并發(fā)的嚴重HIT可能與肢體缺血和微血管血栓形成有關,甚至在沒有深靜脈血栓形成(DVT)或經(jīng)華法林治療的情況下也是如此。另外,由于微血管栓塞會降低體內(nèi)蛋白質(zhì)C含量,經(jīng)華法林治療的急性HIT患者會出現(xiàn)華法林誘發(fā)的皮膚壞死和/或靜脈性肢體壞疽。
近日,相關資料已經(jīng)報道了“自發(fā)性”HIT的患者。這些患者表現(xiàn)為靜脈和/或動脈血栓形成,同時可能引起血小板減少或一旦經(jīng)肝素治療會迅速發(fā)展為血小板減少癥。其中一些患者在較短的時間內(nèi)發(fā)生了多重血栓事件或新的血栓性病變。報道的相關誘發(fā)因素包括外科手術和感染等。
實驗室檢查抗-H-PF4抗體為陽性,并且5-羥色胺釋放試驗檢測到血小板激活抗體。有些患者存在可激活血小板的抗體,但過度使用肝素會阻礙血小板激活,這與肝素依賴性抗體相符。
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