甲潑尼龍沖擊治療急進(jìn)性腎小球腎炎，遇到禁忌癥怎么辦？
2019-05-24 19:37
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來源：愛愛醫(yī)
作者：闞文軍
責(zé)任編輯：點(diǎn)滴管
[導(dǎo)讀] 根具有關(guān)報(bào)道應(yīng)用大劑量丙種球蛋白靜脈滴注，5次1個(gè)療程，可以應(yīng)用數(shù)個(gè)療程，適用于甲潑尼龍加環(huán)磷酰胺沖擊療法存在禁忌癥的患者。
急進(jìn)性腎小球腎炎是指一組病情發(fā)展急驟，由蛋白尿、血尿迅速發(fā)展為少尿或者無尿的進(jìn)行性腎功能損害，預(yù)后惡劣，多數(shù)病人在數(shù)周或者數(shù)月內(nèi)發(fā)生尿毒癥。
臨床表現(xiàn)部分患者有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，多數(shù)隱襲發(fā)病，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、浮腫及高血壓，患者常有嚴(yán)重貧血，且不易糾正，腎功能急劇惡化，迅速發(fā)展至少尿、無尿，可伴有惡心、嘔吐，以及由于水鈉潴留導(dǎo)致的肺水腫、心衰、高鉀血癥等等。實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)血尿、蛋白尿，通常出現(xiàn)在每個(gè)病人，以及紅細(xì)胞管型和尿沉渣中發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞，尿比重低且固定；腎小球?yàn)V過率進(jìn)行性下降，內(nèi)生肌酐清除率下降，血尿素氮和肌酐明顯增高；血清抗體檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)GBM抗體陽性；補(bǔ)體C3及CH50減低；ANCA測(cè)定陽性。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腎臟進(jìn)行性增大。腎活檢是確診本病的金標(biāo)準(zhǔn)，光鏡檢查大于50%腎小球有新月體病變?cè)\斷即可成立[1]。鑒別診斷包括：鏈球菌感染后腎炎，溶血性尿毒癥綜合征、繼發(fā)于全身性疾病的急進(jìn)性腎炎、慢性腎炎急性發(fā)作以及Goodpasture綜合征。
急進(jìn)性腎小球腎炎治療主要包括：
甲潑尼龍沖擊療法，1g/次，或者10～15mg/kg.次，每日1次，3～5次1療程，一般應(yīng)用2～3個(gè)療程，后改為口服潑尼松1mg/kg.d，+環(huán)磷酰胺100～200mg/d，3～6個(gè)月后逐漸減量，共用1年左右。副作用包括水鈉潴留、誘發(fā)感染等等。
血漿置換療法清除患者體內(nèi)抗原、抗體、免疫復(fù)合物，每次置換50ml/kg或2～4升。
嚴(yán)重患者可以應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物、抗凝劑及血小板解聚藥物四聯(lián)治療。根本的治療方法是透析及腎臟移植。
典型病例：
患者，男，56歲，感冒2周后出現(xiàn)血尿，呈“洗肉水”樣，眼瞼和雙下肢指凹性水腫，少尿2天，每天尿量350毫升。查體：血壓180/100mmHg，高度水腫，雙側(cè)腎區(qū)叩擊痛?；?yàn)?zāi)虺Ｒ?guī)：紅細(xì)胞2802Cell/ul，白細(xì)胞38Cell/ul，蛋白尿3+，隱血3+，血尿素氮11.3mmol/L、肌酐448umol/L，血鉀6.3mmol/L，2日后尿素氮21.3mmol/L、肌酐768umol/L，血鉀6.5mmol/L。B超檢查雙腎增大。腎活檢光鏡檢查＞50%腎小球有新月體病變。
初步診斷：急進(jìn)性腎小球腎炎。
診斷依據(jù)：1.中年男性，急性起?。?.感冒2周后出現(xiàn)血尿，眼瞼和雙下肢指凹性水腫，少尿，血壓增高，雙側(cè)腎區(qū)叩擊痛；3.實(shí)驗(yàn)室檢查血紅蛋白86g/L，血小板150*10^9/L，蛋白尿3+，隱血3+，血鉀6.3mmol/L、尿素氮11.3mmol/L、肌酐448umol/L，且腎功能進(jìn)行性減退；4.B超檢查雙腎增大；5.腎活檢光鏡檢查＞50%腎小球有新月體病變。
鑒別診斷：1.溶血性尿毒癥綜合征：多見于嬰幼兒，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性腎功能衰竭、溶血性貧血和血小板減少，伴有尿少、無尿、血尿、血紅蛋白尿，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。2.鏈球菌感染后腎炎：多見于兒童和青少年，病初有鏈球菌感染病史，少尿時(shí)間短，腎功能不全較輕，為自限性疾病，預(yù)后良好。
治療：明確診斷后甲潑尼龍沖擊療法，1g/次，每日1次，連用5次，間隔1周進(jìn)行下一療程，應(yīng)用3個(gè)療程，后改為口服潑尼松60mg/d，環(huán)磷酰胺100mg/d，3個(gè)月后逐漸減量，共用1年。入院第3日開始腹膜透析治療，同時(shí)靜脈營(yíng)養(yǎng)，維持水電解質(zhì)和酸堿平衡，控制血壓，量出為入等治療，半年周后腎功能恢復(fù)正常，血鉀正常，血尿、蛋白尿消失。
總結(jié)：
急進(jìn)性腎小球腎炎影響預(yù)后因素很多，如果發(fā)病前有前驅(qū)感染癥狀，預(yù)后良好，在出現(xiàn)少尿、無尿以前開始治療效果尤佳，如果病理檢查發(fā)現(xiàn)慢性病改變者效果差。
急進(jìn)性腎小球腎炎后續(xù)治療趨勢(shì)：目前報(bào)道應(yīng)用大劑量丙種球蛋白靜脈滴注，5次1個(gè)療程，可以應(yīng)用數(shù)個(gè)療程，適用于甲潑尼龍加環(huán)磷酰胺沖擊療法存在禁忌癥的患者。
參考文獻(xiàn)：
[1]張文武。急診內(nèi)科學(xué)第1版[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，1168。
臨床表現(xiàn)部分患者有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，多數(shù)隱襲發(fā)病，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、浮腫及高血壓，患者常有嚴(yán)重貧血，且不易糾正，腎功能急劇惡化，迅速發(fā)展至少尿、無尿，可伴有惡心、嘔吐，以及由于水鈉潴留導(dǎo)致的肺水腫、心衰、高鉀血癥等等。實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)血尿、蛋白尿，通常出現(xiàn)在每個(gè)病人，以及紅細(xì)胞管型和尿沉渣中發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞，尿比重低且固定；腎小球?yàn)V過率進(jìn)行性下降，內(nèi)生肌酐清除率下降，血尿素氮和肌酐明顯增高；血清抗體檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)GBM抗體陽性；補(bǔ)體C3及CH50減低；ANCA測(cè)定陽性。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腎臟進(jìn)行性增大。腎活檢是確診本病的金標(biāo)準(zhǔn)，光鏡檢查大于50%腎小球有新月體病變?cè)\斷即可成立[1]。鑒別診斷包括：鏈球菌感染后腎炎，溶血性尿毒癥綜合征、繼發(fā)于全身性疾病的急進(jìn)性腎炎、慢性腎炎急性發(fā)作以及Goodpasture綜合征。
急進(jìn)性腎小球腎炎治療主要包括：
甲潑尼龍沖擊療法，1g/次，或者10～15mg/kg.次，每日1次，3～5次1療程，一般應(yīng)用2～3個(gè)療程，后改為口服潑尼松1mg/kg.d，+環(huán)磷酰胺100～200mg/d，3～6個(gè)月后逐漸減量，共用1年左右。副作用包括水鈉潴留、誘發(fā)感染等等。
血漿置換療法清除患者體內(nèi)抗原、抗體、免疫復(fù)合物，每次置換50ml/kg或2～4升。
嚴(yán)重患者可以應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物、抗凝劑及血小板解聚藥物四聯(lián)治療。根本的治療方法是透析及腎臟移植。
典型病例：
患者，男，56歲，感冒2周后出現(xiàn)血尿，呈“洗肉水”樣，眼瞼和雙下肢指凹性水腫，少尿2天，每天尿量350毫升。查體：血壓180/100mmHg，高度水腫，雙側(cè)腎區(qū)叩擊痛?；?yàn)?zāi)虺Ｒ?guī)：紅細(xì)胞2802Cell/ul，白細(xì)胞38Cell/ul，蛋白尿3+，隱血3+，血尿素氮11.3mmol/L、肌酐448umol/L，血鉀6.3mmol/L，2日后尿素氮21.3mmol/L、肌酐768umol/L，血鉀6.5mmol/L。B超檢查雙腎增大。腎活檢光鏡檢查＞50%腎小球有新月體病變。
初步診斷：急進(jìn)性腎小球腎炎。
診斷依據(jù)：1.中年男性，急性起?。?.感冒2周后出現(xiàn)血尿，眼瞼和雙下肢指凹性水腫，少尿，血壓增高，雙側(cè)腎區(qū)叩擊痛；3.實(shí)驗(yàn)室檢查血紅蛋白86g/L，血小板150*10^9/L，蛋白尿3+，隱血3+，血鉀6.3mmol/L、尿素氮11.3mmol/L、肌酐448umol/L，且腎功能進(jìn)行性減退；4.B超檢查雙腎增大；5.腎活檢光鏡檢查＞50%腎小球有新月體病變。
鑒別診斷：1.溶血性尿毒癥綜合征：多見于嬰幼兒，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性腎功能衰竭、溶血性貧血和血小板減少，伴有尿少、無尿、血尿、血紅蛋白尿，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。2.鏈球菌感染后腎炎：多見于兒童和青少年，病初有鏈球菌感染病史，少尿時(shí)間短，腎功能不全較輕，為自限性疾病，預(yù)后良好。
治療：明確診斷后甲潑尼龍沖擊療法，1g/次，每日1次，連用5次，間隔1周進(jìn)行下一療程，應(yīng)用3個(gè)療程，后改為口服潑尼松60mg/d，環(huán)磷酰胺100mg/d，3個(gè)月后逐漸減量，共用1年。入院第3日開始腹膜透析治療，同時(shí)靜脈營(yíng)養(yǎng)，維持水電解質(zhì)和酸堿平衡，控制血壓，量出為入等治療，半年周后腎功能恢復(fù)正常，血鉀正常，血尿、蛋白尿消失。
總結(jié)：
急進(jìn)性腎小球腎炎影響預(yù)后因素很多，如果發(fā)病前有前驅(qū)感染癥狀，預(yù)后良好，在出現(xiàn)少尿、無尿以前開始治療效果尤佳，如果病理檢查發(fā)現(xiàn)慢性病改變者效果差。
急進(jìn)性腎小球腎炎后續(xù)治療趨勢(shì)：目前報(bào)道應(yīng)用大劑量丙種球蛋白靜脈滴注，5次1個(gè)療程，可以應(yīng)用數(shù)個(gè)療程，適用于甲潑尼龍加環(huán)磷酰胺沖擊療法存在禁忌癥的患者。
參考文獻(xiàn)：
[1]張文武。急診內(nèi)科學(xué)第1版[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，1168。
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