肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson ?。?nbsp; 內(nèi)容預(yù)覽:
(專家課件預(yù)覽:點擊下圖可進行全文預(yù)覽)
肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson 病) 內(nèi)容簡介:
臨床與病理
本病又稱Wilson病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病。
由于肝臟合成血漿銅藍蛋白的能力下降,引起肝臟、大腦基底節(jié)區(qū)和角膜的銅沉積,亦可累及額葉皮質(zhì)、紅核、黑質(zhì)及齒狀核及腎等處。
臨床與病理
腦部受累部位變性、萎縮、膠質(zhì)增生,甚致缺血壞死、軟化。以豆?fàn)詈塑浕?、角膜色素環(huán)(K-F環(huán))及小葉性肝硬化肝硬化為三大主征。
好發(fā)于10——25歲青少年,約1/3有家族史。病狀有震顫、僵直與多動癥,精神障礙,有肝硬化和角膜色素環(huán)表現(xiàn)。
影像表現(xiàn)(CT)
殼核最早變性,且病變最明顯,表現(xiàn)為兩側(cè)對稱性片狀或裂隙樣低密度。
低密度區(qū)還可累及蒼白球、尾狀核、齒狀核、紅核、額葉和丘腦等。
部分還可見尾狀核、大腦和小腦萎縮。
增強掃描病灶強化。
影像表現(xiàn)(CT)
影像表現(xiàn)(MRI)
最常見的異常改變是T2WI顯示高信號,以豆?fàn)詈耸芾圩疃嘁姟?br />
T1WI高信號,主要見于蒼白球,常見于肝豆?fàn)詈俗冃院喜⒏喂δ芩ソ哒摺?br />
T2WI低信號,常見于基底區(qū)。
(目前認為MRI信號改變是銅異常沉積引起局部神經(jīng)組織變性水腫、髓鞘脫失、膠質(zhì)增生所致)
影像表現(xiàn)(MRI)
肝豆?fàn)詈俗冃栽\斷依據(jù)
臨床有錐體外系病狀為主的神經(jīng)系統(tǒng)障礙表現(xiàn),肝硬化和角膜緣K-F環(huán)(呈綠**素環(huán))。
生化檢查發(fā)現(xiàn)銅藍蛋白低于20mg/dl,血清銅氧化酶活性低于正常值,血清總銅量低于正常值的50%,尿銅>100ug/dl.
具有典型CT及MRI表現(xiàn)。
THANKYOU
點擊下載***:肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson 病)
肝中靜脈與腔靜脈連線(或膽囊窩中點與腔靜脈連線)為左右半肝分界,在該層面為...[詳細]
由于藥物或其代謝產(chǎn)物引起的肝細胞損害,可以發(fā)生在原來沒有肝臟疾病的人群或以...[詳細]
意見反饋 關(guān)于我們 隱私保護 版權(quán)聲明 友情鏈接 聯(lián)系我們
Copyright 2002-2024 Iiyi.Com All Rights Reserved