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    克雅?。–reutzfeldt-Jakob disease,CJD）是一種由朊病毒蛋白感染引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，發(fā)病年齡大多在50-70歲，呈亞急性起病。感染途徑包括受損皮膚黏膜接觸含朊蛋白的血液或分泌物，進(jìn)食患病動(dòng)物制品，注射含病原體的生物制品或使用病原體污染的手術(shù)器械等，人群普遍易感，感染后潛伏期為4～30年。主要表現(xiàn)為精神行為異常，肢體乏力行走不穩(wěn)，視力障礙，復(fù)視 或視物變性，不自主的運(yùn)動(dòng)，肌張力高，甚至肌強(qiáng)直等，最終臥床緘默不語。而癔癥多有重大生活事件、內(nèi)心沖突、暗示或自我暗示等精神因素，起病突然，具有表 演特性格，主要表現(xiàn)為分離障礙（部分或完全喪失對自我身份識別和對過去的記憶）和隨意運(yùn)動(dòng)及感覺功能等轉(zhuǎn)換障礙（在遭遇無法解決的問題和沖突時(shí)產(chǎn)生的不快 心情以轉(zhuǎn)化成軀體癥狀的方式出現(xiàn)為主的精神障礙），癥狀和體征不符合神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特征，各種臨床特殊檢查一般均正?！，F(xiàn)報(bào)告一例克雅病誤診為癔癥的病例如下：

    患者男，52歲，已婚，農(nóng)民。

    主訴：漸起進(jìn)行性視力下降2個(gè)月，行為怪異，四肢痙攣近1個(gè)月。

    現(xiàn)病史：患者在2個(gè)月前因患感冒而出現(xiàn)頭痛，頭 昏，全身乏力，失眠，在當(dāng)?shù)厥腥嗣襻t(yī)院診療（具體診斷和治療不詳），一度好轉(zhuǎn)，頭痛癥狀稍有改善。不久又出現(xiàn)視物變形，自稱外界的事物都變歪了，直的變曲了，圓的變成了方的，當(dāng)時(shí)測視力為1.0，診斷為脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變。
    后來因?yàn)橐曃锊磺宥D(zhuǎn)廈門某醫(yī)院住院診療，檢查視力為右眼0.6，左眼為0.5，診斷為雙眼缺血性視神經(jīng)病變。住院期間，患者得知同室病友因腦瘤術(shù)后致失明，因此感到恐懼害怕，煩躁不安，徹夜不眠，認(rèn)為自己患了腦瘤，很擔(dān)心自己也會(huì)失明， 并出現(xiàn)摸索動(dòng)作，視力進(jìn)行性下降，2d后右眼視力為0.25，左眼為0.3，頭顱CT和核磁共振結(jié)果正常。半個(gè)月后出現(xiàn)行為紊亂，不停地打墻，講話含混不清等癥狀而轉(zhuǎn)我院就診。

    既往史和家族史：無特殊。平素性格倔強(qiáng)，吃苦耐勞。在農(nóng)村經(jīng)營農(nóng)藥，家中常年堆放農(nóng)藥。

    體格檢查：不合作，生命體征平穩(wěn)；心肺無異 常；腹部未見陽性體征，肝脾無異常；
    神經(jīng)系統(tǒng)檢查：未發(fā)現(xiàn)角膜色素環(huán)，視力檢查不合作，吞咽困難，只能喂流質(zhì)，生理反射存在，病理反射未引出，步態(tài)蹣跚，共 濟(jì)失調(diào)，四肢肌力正常，肌張力明顯增高，在刺激時(shí)出現(xiàn)痙攣發(fā)作；
    精神檢查：意識清楚，定向力完整；精神檢查不合作，不能進(jìn)行有效的交談；緘默不語，痛苦憂 愁表情，不能站立，身子在床上不停地扭動(dòng)，有時(shí)蜷縮于床上，雙手緊握，不能拉開，生活不能自理，大小便于床上，晚上徹夜不眠；
    智力檢查不合作。

    輔助檢查：血常規(guī)、血生化和電解質(zhì)檢查結(jié)果正常。腦電圖示：散在的α波減少，各區(qū)均可見θ波，呈中度異常改變。

    初步診斷：混合性癔癥軀體一精神障礙。

    治療經(jīng)過：經(jīng)阿普唑侖（0.8 mg/d）、硫必利（400 mg/d）、并配以暗示和對癥、支持治療7d，無效，病情進(jìn)行性加重，視力進(jìn)一步惡化，雙眼無光感，完全失明，步態(tài)蹣跚，站立不住，口中念念有詞。住院 8d，轉(zhuǎn)北京某醫(yī)院就診。
    電話隨訪得知，患者的腦電圖示：廣泛重度異常，周期性棘一慢復(fù)合波；顱腦核磁共振檢查顯示：皮質(zhì)萎縮，腦室增大，雙側(cè)尾狀核、殼 核T2呈對稱性均質(zhì)高信號，無增強(qiáng)效應(yīng)，T1正常；腦脊液檢查14—3—3蛋白陽性。

    最終診斷：克雅病。

    病例分析：
    本例患者誤診的主要原因有：
    （1）患者曾在多家醫(yī)院就診檢查，除有脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變和雙眼缺血性視神經(jīng)病變而導(dǎo)致視覺障礙外，未發(fā)現(xiàn)其他器質(zhì)性改變；
    （2）患者在得知同室病友因腦瘤 術(shù)后致失明而出現(xiàn)明顯精神癥狀，導(dǎo)致醫(yī)師錯(cuò)將此當(dāng)作誘發(fā)因素，誤認(rèn)為這給患者起到暗示作用；
    （3）精神科臨床醫(yī)師對克雅病不夠了解，對神經(jīng)系統(tǒng)體征和腦電圖異常沒有引起足夠重視。因此，精神科醫(yī)師要不斷地加強(qiáng)神經(jīng)內(nèi)科知識的學(xué)習(xí)，重視患者的病史和起病形式，重視對患者體格檢查和特殊檢查的異常結(jié)果，摒棄先人為主的思維，拓展診療思路。