結(jié)節(jié)病是一種原因不明,以非干酪樣壞死性上皮細胞芽腫為病理特征、影響肺和全身淋巴系統(tǒng)的全身性芽腫性疾病。其發(fā)病率較低,寒冷地區(qū)多于熱帶地區(qū),中青年人常見,本地區(qū)未見報道。臨床表現(xiàn)多種多樣,最常累及的部位為肺和肺門及縱隔淋巴結(jié),其次為皮膚、胃腸道、腦、腦下垂體、神經(jīng)、眼、耳、鼻、軟組織、心血管等,以腮腺首發(fā)表現(xiàn)的結(jié)節(jié)病較少見。
由于結(jié)節(jié)病的病理特點與結(jié)核病和其他疾病引起的肉芽腫相似,臨床工作中應(yīng)結(jié)合影像、病理、纖支鏡及臨床治療效果加以鑒別診斷。
1.結(jié)節(jié)病與結(jié)核病的鑒別診斷:
①結(jié)核病患者多數(shù)可有低熱、盜汗、消瘦等中毒癥狀,粟粒型肺結(jié)核多數(shù)起病急,高熱等中毒癥狀明顯。結(jié)節(jié)病以20~40歲多見,極少見于青少年, 臨床癥狀輕或無。
② 縱隔、肺門淋巴結(jié)結(jié)核多為單側(cè)淋巴結(jié)腫大,結(jié)節(jié)病雙側(cè)淋巴結(jié)對稱性腫大,而粟粒型肺結(jié)核常表現(xiàn)為新舊不等的病灶同時存在。
③ 結(jié)核病PPD試驗及結(jié)核抗體多為強陽性,而結(jié)節(jié)病多為陰性。
④ 支氣管鏡下見支氣管粘膜和粘膜下炎性改變,可有增生性結(jié)節(jié)改變,也可有潰瘍形成,氣管內(nèi)分泌物為黃色。結(jié)節(jié)病的纖支鏡下表現(xiàn):支氣管粘膜充血水腫、血管紋理模糊及支氣管腔輕度狹窄;外壓性改變;支氣管粘膜下有結(jié)節(jié),體積較小,散在支氣管粘膜表面,呈沙粒狀、粟粒狀及針冒大小結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)呈黃色、白色或粉色,數(shù)目不等,少則3~5個,多則彌漫性分布,分布部位不定。
⑤結(jié)核病的病變在低倍鏡下表現(xiàn)為大小不等的結(jié)節(jié),相互融合的現(xiàn)象較為明顯,有大小不等的干酪樣壞死區(qū),有時抗酸染色能找到結(jié)核菌,而結(jié)節(jié)病在鏡下表現(xiàn)為病變內(nèi)有多數(shù)大小形態(tài)較一致、均勻分布的上皮樣細胞構(gòu)成的結(jié)節(jié),不融合,無干酪樣壞死,結(jié)節(jié)內(nèi)可見朗格漢斯細胞或多核巨細胞,結(jié)節(jié)間可見無細胞成分的玻璃樣物質(zhì)。
2.結(jié)節(jié)病與肺癌鑒別診斷:
①肺癌多發(fā)生于40歲以上患者,以咳嗽、咳痰,間斷痰中帶血,消瘦等為表現(xiàn)。
②結(jié)節(jié)病肺門淋巴結(jié)腫大多為雙側(cè),境界清楚,單側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大者僅占1%~3%, 肺癌多見單側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大,癌腫本身和腫大的縱隔、肺門淋巴結(jié)都可形成塊,晚期多融合一起,常伴肺不張和胸膜病變,
③周圍淋巴結(jié)腫大在結(jié)節(jié)病常為單發(fā)、活動,在肺癌多為固定、質(zhì)硬。
④纖維支氣管鏡為重要鑒別手段,肺癌可見新生物或某些間接征象、痰檢等可資鑒別。
⑤ 二者病理表現(xiàn)截然不同。肺癌標本可見腫瘤細胞,而結(jié)節(jié)病則表現(xiàn)為干酪樣壞死性上皮細胞肉芽腫。
3.結(jié)節(jié)病與淋巴瘤的鑒別診斷:
①兩者均可有胸內(nèi)淋巴結(jié)受累、淺表淋巴結(jié)腫大,但淋巴瘤臨床上多有發(fā)熱、消瘦、貧血、肝脾大,并可有明顯縱隔壓迫癥狀。
②淋巴瘤患者淋巴結(jié)進行性腫大并融合成塊狀,以氣管旁淋巴結(jié)腫大為主,常同時累及胸骨后淋巴結(jié)。X線胸片常見單側(cè)或雙側(cè)不對稱的肺門淋巴結(jié)腫大,腫大的縱隔淋巴結(jié)巨塊充滿前上縱隔區(qū)域,此為淋巴瘤的特征。結(jié)節(jié)病絕大多數(shù)雙側(cè)肺門淋巴結(jié)對稱性腫大,或伴縱隔淋巴結(jié)腫大,腫大的淋巴結(jié)只局限于肺門與氣管旁,
③組織活檢是主要的鑒別方法。
4.結(jié)節(jié)病與肺部真菌感染鑒別診斷:
肺部真菌感染也可形成多個結(jié)節(jié)狀病灶和肉芽腫性病變,但病變區(qū)可檢見霉菌菌絲和孢子,PAS染色呈陽性。
結(jié)節(jié)病臨床表現(xiàn)多種多樣,影像診斷和臨床診斷結(jié)節(jié)病易和肺癌、結(jié)核、淋巴瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌相混淆。對臨床懷疑為結(jié)節(jié)病而診斷不能確定的患者,宜選擇適當?shù)幕顧z技術(shù)明確診斷,同時排除惡性疾病和感染性疾病。
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