日本黄色小说视频,日韩在线一区二区三区免费视频,亚洲电影在线,精品欧美日韩一区二区三区,久久香蕉国产线看观看亚洲卡,美女浴室,美女脱衣诱惑

    血漿促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）測(cè)定
    參考值：0.2～2.2pmol/L(1～10pg/ml)
    常用方法：放免法。在孕婦體內(nèi)，血漿CRH值可隨妊娠天數(shù)的推延而增高，最高可達(dá)585pmol/L(2700pg/ml)。盡管不少研究認(rèn)為：血漿CRH值的高低與血ACTH和血皮質(zhì)醇(F)無(wú)關(guān)，也不能反應(yīng)HPA軸的功能改變，但其在異位CRH綜合征中顯著升高，使之在該病的診斷中仍有意義。

    血漿ACTH測(cè)定
    參考值：晨8AM：4.5～18pmol/L(20～80pg/ml),4PM：＜1.1～2.2pmol/L(20pg/ml)。
    該激素值與血F同步測(cè)定時(shí)意義更大。在原發(fā)于腎上腺皮質(zhì)的庫(kù)欣綜合征中，血漿ACTH下降甚而測(cè)不出，而血F升高。相反，在庫(kù)欣病和異位ACTH患者ACTH和血F同時(shí)升高(午夜采血測(cè)定值)，異位ACTH患者ACTH值最高，但其值與其他原因所致的血ACTH增高有一定的交叉。如僅靠測(cè)晨血ACTH無(wú)法鑒別上述3種疾病。
    影響因素：
    1、血漿ACTH的半衰期僅8分鐘左右，在室溫下不穩(wěn)定可被血細(xì)胞和血小板的酶所降解，并可黏附于玻璃和某些塑料的表面致使所測(cè)值偏低。
    2、血樣本采集，處理和貯存方式的不當(dāng)也會(huì)影響ACTH的測(cè)定值，檢測(cè)用的不同試劑盒各自所用的ACTH抗體也會(huì)導(dǎo)致結(jié)果的偏差。
    3、病人處于如發(fā)熱、疼痛、外傷等急性應(yīng)激狀態(tài)及終末期疾病時(shí)，ACTH分泌均會(huì)升高。而嚴(yán)重抑郁癥，尤其是老年患者其體內(nèi)的ACTH水平也高于正常人。
    改進(jìn)方法：
    1、病人住院第一夜不宜采血。(新的環(huán)境對(duì)有些患者也是一種應(yīng)激)
    2、用靜脈埋管采血，采血后迅速送檢，注意冰凍低溫保存。
    3、采血時(shí)間不宜太長(zhǎng)，如超過(guò)2～3分鐘需仔細(xì)斟酌結(jié)果的可靠性。
    4、詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，評(píng)價(jià)患者是否處于急性應(yīng)激狀態(tài)及有否精神疾患。近階段或目前是否服用皮質(zhì)激素類(lèi)藥物。
    現(xiàn)在測(cè)定ACTH多用“夾心”放免法，先使用一抗與血中ACTH結(jié)合，再用二抗。這種方法比用單一抗體更特異。但這種方法診斷異位ACTH綜合征不夠敏感，這是因?yàn)楫愇籄CTH患者血中具有免疫活性的ACTH大部分都是未經(jīng)處理和處理不全的POMC分子，POMC與ACTH的中間產(chǎn)物和ACTH片段。它們可以和完整的ACTH分子競(jìng)爭(zhēng)結(jié)合用于測(cè)試的兩個(gè)抗體中的任一個(gè)，導(dǎo)致ACTH值偏低。總的說(shuō)來(lái)，這種方法仍?xún)?yōu)于以前所用的任一種。

    巖下竇采血測(cè)定ACTH值(IPSS)
    大多數(shù)人的垂體靜脈回流至海綿竇，并匯入巖下竇靜脈。在庫(kù)欣病的患者中，垂體腺瘤分泌過(guò)多的ACTH造成中樞和周?chē)腁CTH濃度梯度，因此巖下竇采血測(cè)ACTH值可用于鑒別增高的ACTH是否為垂體腺瘤分泌。但腺瘤的ACTH分泌也呈脈沖式，隨機(jī)采血未必能得到陽(yáng)性結(jié)果。所以采血前用一定量CRH可**腺瘤分泌。此外垂體靜脈引流呈分側(cè)傾向，所以有人認(rèn)為也可用此法判定垂體微腺瘤的偏側(cè)。
    方法：兩側(cè)股靜脈穿刺置管于雙側(cè)巖下竇，將第三管置于周?chē)o脈。在靜注?；蚓d羊CRH(1μg/kg)前，及后2、5、10分鐘同時(shí)采巖下竇和周?chē)狝CTH,比較兩者的ACTH值。如激發(fā)前比值≥2.0或激發(fā)后≥3.0，則庫(kù)欣病的可能性大，如＜2.0則異位ACTH合癥的可能性大。
    影響因素：
    1、罕見(jiàn)的異位CRH瘤可使巖下竇血中的ACTH升高；
    2、血皮質(zhì)醇未高到抑制垂體分泌ACTH的水平，使假陽(yáng)性升高；某些對(duì)甲吡酮有反應(yīng)，類(lèi)固醇代謝產(chǎn)物增多的異位ACTH綜合征患者可對(duì)CRH有反應(yīng)，產(chǎn)生假陽(yáng)性。
    3、巖下竇靜脈解剖變異，未能準(zhǔn)確定位，出現(xiàn)假陰性。
    改進(jìn)方法：IPSS同時(shí)常規(guī)檢查CRH和血F；在血F高水平時(shí)進(jìn)行采血；提高醫(yī)生的業(yè)務(wù)水平。
    該方法遇到有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)生，可提高診斷的正確率，敏感性、特異性甚可達(dá)100%。但仍有5%～10%的病人對(duì)CRH**無(wú)反應(yīng)，而還有極少的異位ACTH綜合征和腎上腺病病人對(duì)CRH**有反應(yīng)。目前認(rèn)為大多數(shù)垂體微腺瘤都居于中線附近，因此該方法在垂體微腺瘤的定位中診斷意義不大。在區(qū)分庫(kù)欣病和HPA軸功能正常的單純性肥胖、假庫(kù)欣或CRH瘤的患者中無(wú)很大優(yōu)勢(shì)。這項(xiàng)檢查還有一定的創(chuàng)傷性，可并發(fā)腦血管意外(發(fā)生率0.1%～0.2%)及其他次嚴(yán)重的并發(fā)癥如腹股溝血腫，陣發(fā)性心律失常，和右心房穿孔率(發(fā)生率達(dá)20%)，因此不少學(xué)者不主張將此實(shí)驗(yàn)做為檢查常規(guī)，僅在鑒別一些較難診斷的庫(kù)欣病和慢性異位ACTH綜合征的鑒別診斷中應(yīng)用，特別是其他實(shí)驗(yàn)不能提供足夠信息時(shí)，如：8mg**不能抑制，In-奧曲肽掃描結(jié)果陰性；或診斷明確為庫(kù)欣病，垂體腺瘤摘除術(shù)后ACTH分泌未顯著下降者。

    皮質(zhì)醇(F)測(cè)定

    (一)血皮質(zhì)醇(血F)
    大多數(shù)庫(kù)欣綜合征病人的晨8AM血F可正?；蛏愿哂谡７秶?但入睡后1h的血F可升高或與白晝相等。但如腎上腺皮質(zhì)功能減退和先天性腎上腺皮質(zhì)增生的患者的午夜血F水平則和正常人無(wú)區(qū)別也可低到測(cè)不出。因此需根據(jù)不同的病因，選擇采血的時(shí)段。人的血清或血漿皮質(zhì)醇從最早的Porter～Siber色譜原測(cè)定法、蛋白競(jìng)爭(zhēng)結(jié)合法發(fā)展到目前廣泛運(yùn)用的放免法、高效液相層析法，歷經(jīng)多種技術(shù)的革新已經(jīng)獲得較令人滿(mǎn)意的敏感性和特異性?，F(xiàn)在的放免法有專(zhuān)用的試劑盒使血F的測(cè)定更加方便快捷。
    參考值：
    8AM：275～550nmol/L
    4PM：85～275nmol/L
    11PM：＜140nmol/L（最好是入睡后1h)
    影響因素：
    1、各個(gè)實(shí)驗(yàn)室所用方法不同。
    2、最近或正在服用糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥物。
    3、有應(yīng)急或晝夜節(jié)律的紊亂。
    4、血F水平實(shí)際上反應(yīng)體內(nèi)ACTH的水平。因此除近期短時(shí)間服用氫化可的松或可的松外，那些影響血ACTH水平的因素如：晝夜節(jié)律，應(yīng)急狀態(tài)，生活事件及激素類(lèi)用藥均可導(dǎo)致血F水平的異常波動(dòng)。而血F的半衰期80分鐘長(zhǎng)于ACTH，因此血F對(duì)外來(lái)**反應(yīng)稍滯后于ACTH。這可影響血F和ACTH同步測(cè)定的意義。
    5、由于雌激素可誘導(dǎo)肝臟皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白(CBG)合成增加，因此孕婦和口服避孕藥者日間皮質(zhì)醇水平往往可達(dá)50μg/dl，但皮質(zhì)醇和CBG解離速度很快，故這些患者應(yīng)以入睡后一小時(shí)皮質(zhì)醇測(cè)定值為準(zhǔn)。
    6、肝腎功能衰竭者體內(nèi)皮質(zhì)醇水平無(wú)明顯變化，腎功能衰竭患者體內(nèi)可積聚某些皮質(zhì)醇代謝產(chǎn)物，影響某些放免法測(cè)定的結(jié)果。
    7、甲狀腺素可調(diào)節(jié)皮質(zhì)醇的代謝速度，但不影響HP軸的反饋，因此甲亢和甲減時(shí)均不影響血F的水平。
    8、體重也對(duì)皮質(zhì)醇無(wú)甚影響，但嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良可影響皮質(zhì)醇的代謝，使血皮質(zhì)醇水平升高。
    9、年齡與血F水平無(wú)關(guān)，但是出生9月到一年以?xún)?nèi)的嬰兒體內(nèi)尚未建立晝夜節(jié)律，且剛出生幾天內(nèi)血皮質(zhì)醇水平低于皮質(zhì)酮，故此時(shí)血F水平偏低。
    10、抑郁，尤其是嚴(yán)重抑郁癥其血F的水平和節(jié)律可與庫(kù)欣綜合征患者的表現(xiàn)如出一轍。
    11、一些誘導(dǎo)肝臟合成細(xì)胞色素酶(CYP)的藥物，如：苯**，苯妥英鈉，異煙肼，氨基導(dǎo)眠能，米托坦等，均可導(dǎo)致激素水平升高。這些藥物在正常人中并不改變血皮質(zhì)醇水平，但可以干擾**抑制試驗(yàn)和甲吡酮**試驗(yàn)的結(jié)果，并使激素替代治療的用藥量加大。
    12、濫用酒精可使血中肝酶濃度增高尤其是γ－糖胺轉(zhuǎn)移酶使血漿皮質(zhì)醇水平升高引起庫(kù)欣綜合征。
    13、間歇性高皮質(zhì)醇血癥患者緩解期內(nèi)血F可正常。
    改進(jìn)方法：
    1、由于HPA功能軸的興奮呈晝夜節(jié)律變化，而幾乎所有的庫(kù)欣綜合征患者的HPA的晝夜節(jié)律都消失。因此測(cè)定午夜血F在診斷庫(kù)欣綜合征中頗有價(jià)值，其診斷的敏感性和特異性分別為100%和77%，可100%地區(qū)分由酗酒和抑郁引起的類(lèi)庫(kù)欣綜合征。如與晨8AM血F同時(shí)比較，則特異性可升至85%?？偨Y(jié)瑞金醫(yī)院1975年到1998年173例確診庫(kù)欣綜合征病人的病史資料發(fā)現(xiàn)在庫(kù)欣綜合征的診斷中，血F晝夜節(jié)律消失(8AM，4PM，0AM三點(diǎn)法)的敏感性最高，可達(dá)94.7%。
    2、仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病人的病史有無(wú)影響測(cè)定結(jié)果的服藥史，妊娠，及應(yīng)急性生活事件對(duì)臨床上可疑但實(shí)驗(yàn)指標(biāo)不支持者可連續(xù)多次測(cè)定，或同時(shí)評(píng)價(jià)其他診斷指標(biāo)。

    (二)唾液皮質(zhì)醇的測(cè)定
    由于唾液中皮質(zhì)醇(SF)相當(dāng)穩(wěn)定不易失活，是測(cè)定血中具有生物活性F的較佳指標(biāo)，它能很快反應(yīng)血F的即時(shí)變化，且不受唾液流速的影響。因此SF的變化和血F相近，晨SF在腎上腺皮質(zhì)功能減退的患者中下降，午夜SF在庫(kù)欣綜合征的患者中升高，目前認(rèn)為其值比測(cè)定全血可的松更精確地反應(yīng)患者體內(nèi)皮質(zhì)醇的水平。
    午夜SF對(duì)判定庫(kù)欣綜合征具有極高的敏感性，有報(bào)道如所測(cè)值＞50nmol/L診斷敏感性可達(dá)100%，再加上其采樣簡(jiǎn)便無(wú)痛苦，相對(duì)血尿F更適合于兒童患者。參考值：＞6.0nmol/L(0.22μg/dl)可確診庫(kù)欣綜合征，3.0～6.0nmol/L之間者需進(jìn)一步檢查。一般女性較男性的SF低。
    方法：收集病人唾液，蓋緊試管塞，可置于室溫下暫存。只需0.5ml未經(jīng)抽干的唾液即可用高親和力的抗血清測(cè)試其中F的含量。
    主要影響因素：檢測(cè)方法。如用蛋白競(jìng)爭(zhēng)法和免疫組化法較難區(qū)分其他類(lèi)固醇激素(如，α羥孕酮，11～脫氧皮質(zhì)醇等)的干擾，尤其在腎上腺皮質(zhì)癌和甲吡酮試驗(yàn)后的病人中SF均會(huì)非特異性增高?？稍诜治銮坝蒙V層析法分離出皮質(zhì)醇激素。如能采用放免法則可大大提高檢查的特異性。

    (三)尿F
    尿F體現(xiàn)了體內(nèi)一整天皮質(zhì)醇分泌的水平。目前運(yùn)用的高親和力抗血清可特異性地與尿中可的松的D環(huán)結(jié)合，減少了其他類(lèi)固醇的干擾，提高了試驗(yàn)的敏感性和特異性，故取代了原有的競(jìng)爭(zhēng)性蛋白結(jié)合法。也有人認(rèn)為高效液相層析法是最好的辦法。在庫(kù)欣綜合征中尿F的診斷價(jià)值要大于尿～17OHCS和尿17KGS。有研究認(rèn)為，尿F的特異性和敏感性分別達(dá)95～100%和94～98%，是目前診斷庫(kù)欣綜合征的最有用的指標(biāo)。在本組庫(kù)欣綜合征的患者中，尿F升高的敏感性為91.7%，僅次于血F的晝夜節(jié)律消失。但也有研究認(rèn)為有10～15%的庫(kù)欣綜合征患者至少有一次尿F是正常的。
    影響因素：
    1、在高效液相層析法中有些藥物的代謝物可以與可的松相混淆，如卡馬西平。
    2、腎功能和尿量：尿量增多可使尿F重吸收減少，排出增高。而腎功能下降，即便是輕度慢性腎衰及尿量減少亦會(huì)引起尿F排出下降。病人留尿不準(zhǔn)確也是影響結(jié)果的主要原因。
    3、慢性酒精中毒和抑郁癥及攝食紊亂等類(lèi)庫(kù)欣者均可有尿F升高，故尿F的測(cè)定值也并非所謂金指標(biāo)。
    4、如果血F超過(guò)CBG的結(jié)合能力(25μg/dl)則尿F的上升速度加快。而同樣情況下，OHS則相對(duì)平穩(wěn)。因此就反應(yīng)激素替代治療的療效來(lái)看，OHS的效果更佳。
    5、如果在20～30分鐘內(nèi)一次使用較大量激素，可使血可的松水平一過(guò)性超過(guò)CBG的激素結(jié)合能力，而使尿F增高，但若同樣劑量激素分次使用則不會(huì)如此。
    改進(jìn)方法：
    1、最好與尿肌酐同步測(cè)定，并停用卡馬西平等藥物。
    2、告知病人正確的留尿方法，并連續(xù)留尿3次同時(shí)測(cè)定尿肌酐(正常人每日肌酐排量較恒定每天波動(dòng)不到10%，可以此為標(biāo)準(zhǔn)來(lái)判定患者的尿液是否收全。70公斤體重腎功能正常的人每日尿肌酐排泄量約為1克。)。以留晨8AM到次日晨8AM的小便為例：8點(diǎn)時(shí)排空膀胱，次后每一次小便都要留在同一個(gè)已放防腐劑的容器中。
    3、測(cè)定前須確定患者腎功能情況，如GFR＜30ml/min則測(cè)定結(jié)果無(wú)意義。

    (四)其他24h尿類(lèi)固醇代謝產(chǎn)物

    1、尿-OHCS
    正常體重者：8.2～22μmol/24h(3～8mg/24h)或5.5～18mmol/g肌酐/24h
    肥胖患者：28μmol/24h(10mg/24h).
    在所有庫(kù)欣綜合征的患者中，尿-OHCS均增高。
    方法：主要是測(cè)定尿中皮質(zhì)醇的主要代謝產(chǎn)物：四氫皮質(zhì)酮和四氫皮質(zhì)醇。它們代表了所有皮質(zhì)醇代謝產(chǎn)物的1/3。在尿中它們以17，20-羥20—酮類(lèi)類(lèi)固醇的形式與酸中的苯肼形成黃色的波西復(fù)合物——Porter-Silber色譜原，通過(guò)比色來(lái)測(cè)定它的濃度。
    影響因素：
    (1)未收全24h尿液。
    (2)一些抗高血壓藥物螺內(nèi)酯和鎮(zhèn)靜劑等的代謝產(chǎn)物均可影響測(cè)定結(jié)果。
    (3)一些肝酶誘導(dǎo)劑可加快可的松的代謝而不形成帶有Porter－Silber色譜原的衍生物，導(dǎo)致假陰性結(jié)果。
    改進(jìn)方法：
    (1)教會(huì)病人如何收集小便，并同時(shí)測(cè)定尿肌酐。
    (2)測(cè)定前先用色層分析分離可能干擾試驗(yàn)結(jié)果的藥物代謝產(chǎn)物。
    (3)停用肝酶誘導(dǎo)劑至少一周。

    2、尿KGS
    參考值：21～69μmol/l(6～20ng/h)
    該試驗(yàn)的測(cè)定值尿生酮類(lèi)類(lèi)固醇：包括17-OHCS，皮質(zhì)五醇，皮質(zhì)五酮等皮質(zhì)醇，皮質(zhì)素的全部代謝產(chǎn)物及前身物質(zhì)和孕三醇，但不包括17-酮類(lèi)固醇。服用青霉素可使試驗(yàn)結(jié)果增加，服用葡萄糖，眠爾通，不透射線染料，造影劑如腦影酸鹽則可使尿17-KGS下降。其診斷價(jià)值不如尿17-OHCS和尿F。僅在臨床懷疑CYP11B1和CYP21A2缺乏癥時(shí)，測(cè)定尿17-KGS值升高具有診斷意義。

    動(dòng)態(tài)試驗(yàn)

    (一)**抑制試驗(yàn)
    該試驗(yàn)主要是檢查垂體分泌ACTH的作用能否被外源性糖皮質(zhì)激素所抑制，分為小劑量**和大劑量**抑制兩種。前者作為庫(kù)欣綜合征的篩選，后者主要用于庫(kù)欣綜合征的病因診斷。一般來(lái)說(shuō)，**的作用比可的松強(qiáng)40倍，故用很小的劑量即可抑制正常垂體分泌ACTH，而其對(duì)尿-OHCS的影響極少，2mg僅使尿-OHCS增加0.7mg/每天，8mg增加2.4mg/每天。由于目前使用的放免法可有效區(qū)別尿液中**的代謝產(chǎn)物和游離皮質(zhì)醇(**的D環(huán)已經(jīng)16α－甲基修飾，不與RIA法中的皮質(zhì)醇抗體反應(yīng))，因此試驗(yàn)用**對(duì)尿F的水平的判定基本無(wú)影響。

    1、小劑量**抑制試驗(yàn)：理論上說(shuō)，如果HPA軸功能正常，這一劑量的**足以抑制垂體ACTH的分泌，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)分泌皮質(zhì)醇減少，從而使血尿F及尿皮質(zhì)醇代謝物含量下降。
    午夜1mg法：8AM，4PM，0AM測(cè)血漿皮質(zhì)醇、ACTH、**，午夜服**1mg后，次晨8AM測(cè)血漿皮質(zhì)醇，必要時(shí)可同時(shí)測(cè)ACTH和**，并留24h尿。
    2mg法：先收集24h尿，測(cè)基礎(chǔ)尿F、OHCS、肌酐。留尿結(jié)束后，即開(kāi)始口服**0.5mgq6h，共兩天，繼續(xù)留尿。服完最后一劑**后6h，結(jié)束留尿，同時(shí)抽血驗(yàn)血F、ACTH、**。
    標(biāo)準(zhǔn)：
    午夜1mg法：血F<140nmol/L。唾液F：1～3.3nmol/L
    2mg法：血F＜140nmol/L；尿F＜27nmol/L(10μg/d)；尿-OHCS＜6.9nmol/L
    如按此標(biāo)準(zhǔn)1mg午夜抑制法診斷庫(kù)欣綜合征有12%～15%的假陽(yáng)性率，其中主要是一些嚴(yán)重雙向抑郁癥和嚴(yán)重酒精中毒的假庫(kù)欣綜合征患者，診斷的敏感性約為79%～100%，特異性70%，；而本組的研究發(fā)現(xiàn)：假陰性率可至30%。2mg**抑制試驗(yàn)敏感性是79%，特異性74%，正確率71%。一些輕癥病人血F往往可被抑制到正常范圍內(nèi)。有學(xué)者認(rèn)為2mg**抑制試驗(yàn)已無(wú)實(shí)際意義，1mg**午夜抑制試驗(yàn)因其操作簡(jiǎn)便尚可作為篩查手段。但也可以被血F晝夜節(jié)律和尿F測(cè)定所替代。本組的結(jié)果顯示2mg法稍?xún)?yōu)于午夜1mg法：2mg**抑制試驗(yàn)的敏感性為56%～90%，特異性為100%；因此我們認(rèn)為在庫(kù)欣綜合征的初篩試驗(yàn)中，午夜1mg法的意義不如尿F和血F或唾液F的晝夜節(jié)律變化。最新的研究發(fā)現(xiàn)如果把次晨受抑血F的標(biāo)準(zhǔn)降為1.8μg/dl以下，即可排除庫(kù)欣可能。
    影響因素：病人正在服用皮質(zhì)激素類(lèi)藥物，輕癥或早期病人，體內(nèi)**代謝速度過(guò)快，如：服用苯**等肝酶誘導(dǎo)劑。
    改進(jìn)方法：準(zhǔn)時(shí)服藥，同時(shí)測(cè)定服藥后次日8AM的血漿DX水平來(lái)判斷(應(yīng)為2～6.5ng/ml)。

    2、大劑量**抑制試驗(yàn)：由于庫(kù)欣病患者的垂體ACTH分泌腺瘤對(duì)外源性糖皮質(zhì)激素的反饋?zhàn)饔玫牡挚故窍鄬?duì)而非絕對(duì)的，因此只要加大**的用量4～8倍，仍能抑制其分泌；而異位ACTH綜合征和不依賴(lài)ACTH的原發(fā)腎上腺皮質(zhì)病中皮質(zhì)醇的分泌完全自主，再加大劑量的**也不能起作用。臨床意義主要是幫助區(qū)別庫(kù)欣病和其他原因所致的庫(kù)欣綜合征。試驗(yàn)中血、尿F不受抑制提示原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)病或異位ACTH，可被抑制者為庫(kù)欣病。
    方法：基本同標(biāo)準(zhǔn)小劑量2mg法，僅每次口服**的劑量改為2mg。
    標(biāo)準(zhǔn)；庫(kù)欣病患者血F應(yīng)被抑制到140nmol/L(5μg/dl)以下或測(cè)不出。尿F比基礎(chǔ)值下降90%，尿-OHCS下降64%。據(jù)稱(chēng)按此標(biāo)準(zhǔn)診斷的敏感性可達(dá)70%，特異性為100%。若同時(shí)考慮性別(女性較多)，年齡(發(fā)病年齡偏小)，癥狀，尿F，ACTH和血鉀水平可將診斷的特異性增加到78%，敏感性到98%，診斷的正確性可至90%。本組將抑制率的標(biāo)準(zhǔn)定為50%時(shí)，診斷的敏感性為65～70%，特異性亦可保持在95%以上。也有極少的患者用8mg**后，尿F或血F可反常性升高，其中有一例為垂體惡性腫瘤，但大多數(shù)情況下是腫瘤周期性分泌ACTH的結(jié)果。

    影響因素：
    1、不正確的留尿方式。
    2、良惡性腎上腺腫瘤，垂體或非垂體來(lái)源的ACTH分泌腺瘤，均可有間歇性高皮質(zhì)醇血癥，每日的激素分泌可不盡相同。
    3、病人未服藥。
    4、約5%的庫(kù)欣病人因垂體瘤過(guò)大，8mg劑量的**無(wú)法抑制。
    5、**代謝異常，診斷標(biāo)準(zhǔn)制定不確切。
    改進(jìn)方法：教會(huì)病人如何正確地留尿服藥，同樣可用尿肌酐作為判定留尿準(zhǔn)確與否的指標(biāo)，并測(cè)定服最后一劑**后數(shù)h血**的濃度，來(lái)了解病人是否正確服藥。如疑為劑量不夠可適當(dāng)加大**用量，如16、32mg甚至64mg以達(dá)到抑制垂體分泌的作用。

    (二)CRH興奮試驗(yàn)
    是臨床評(píng)價(jià)垂體ACTH分泌儲(chǔ)備功能的理想方法，可用于區(qū)別異位ACTH綜合征和垂體腺瘤；其敏感性為93%，特異性達(dá)100%。如周?chē)狝CTH在**后上升35%，則為陽(yáng)性提示庫(kù)欣病。但仍有一些異位ACTH分泌瘤可被CRH**(約8%)，此時(shí)可同步測(cè)血管加壓素激發(fā)試驗(yàn)，以提高診斷率。而在另一些腎上腺腺瘤和異位ACTH綜合征的患者中如其HPA軸尚未受影響，也會(huì)導(dǎo)致假陰性，約5%～8%左右。由于CRH價(jià)格不菲，對(duì)臨床診斷的幫助與其他試驗(yàn)相比無(wú)明顯優(yōu)勢(shì)，故在診斷庫(kù)欣綜合征中應(yīng)用不廣。此外，該試驗(yàn)還可用于庫(kù)欣病的療效判定和垂體前葉功能減退的病因診斷中。
    方法：采血時(shí)限及CRH用量同巖下竇采血測(cè)ACTH法。正常人血漿ACTH在CRH靜推后10～15min達(dá)到高峰，如同時(shí)測(cè)皮質(zhì)醇，則可在30～60min測(cè)到皮質(zhì)醇的高峰值。
    (三)ACTH**試驗(yàn)
    異位ACTH綜合征及垂體ACTH腺瘤所致的庫(kù)欣綜合征，對(duì)外源性ACTH反應(yīng)很快，但大約有半數(shù)的腎上腺皮質(zhì)來(lái)源高皮質(zhì)激素血癥的患者對(duì)外源性ACTH有反應(yīng)，故該試驗(yàn)在庫(kù)欣綜合征中幾無(wú)診斷價(jià)值。但用于腎上腺皮質(zhì)功能減退患者中，以探查腎上腺皮質(zhì)的儲(chǔ)備功能。

    (四)去氨加壓素(vasopressin)**試驗(yàn)
    去氨加壓素也是ACTH的促泌劑,約100%的庫(kù)欣病患者可對(duì)其有類(lèi)似CRH**的反應(yīng)。而異位ACTH綜合征的患者的反應(yīng)大大高于垂體瘤的患者?？捎玫娜グ奔訅核赜蠨DAVP和AVP/LVP10μg一次肌注，測(cè)定注射前，注射后15、30、45、60、90min的血F有條件可測(cè)ACTH值，如血F大于基礎(chǔ)值的20%，則診斷的敏感性為84%，如以ACTH值比基礎(chǔ)上升50%為標(biāo)準(zhǔn)，則敏感性可提高至92%，DDAVP，AVP/LVP兩藥合用效果更好。但是仍有15%左右的單純性肥胖患者可對(duì)該試驗(yàn)有反應(yīng)。如果僅用于鑒別庫(kù)欣和類(lèi)庫(kù)欣的患者此試驗(yàn)的價(jià)值并不優(yōu)于測(cè)定午夜唾液F的濃度。試驗(yàn)中所用的去氨加壓素AVP/LVP有升血壓和增加血小板黏附性的作用，而DDAVP則無(wú)升血壓作用，但兩藥均應(yīng)慎用于冠脈粥樣硬化的病人中。

    總結(jié)
    各文獻(xiàn)報(bào)道：在診斷庫(kù)欣綜合征中，24h尿F和血F晝夜節(jié)律敏感性較好，可作為初篩試驗(yàn)，這與本組結(jié)果相符。此外，本組總結(jié)發(fā)現(xiàn)如同時(shí)結(jié)合上述兩項(xiàng)結(jié)果診斷的敏感性可達(dá)100%，若將唾液F濃度代替血F則更佳。病因診斷中，目前來(lái)看還是以8mg**抑制試驗(yàn)為首選，如8mg**抑制試驗(yàn)呈陰性反應(yīng)，則可選巖下竇采血測(cè)ACTH，或CRH**實(shí)驗(yàn)等，但需綜合考慮創(chuàng)傷性檢查的風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥，經(jīng)濟(jì)因素等多項(xiàng)指標(biāo)，權(quán)衡利弊。

    相關(guān)專(zhuān)題鏈接：疑難的庫(kù)欣綜合征病例