溶血性貧血-血液系統(tǒng)疾病教學(xué)課件
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講授目的和要求
1.掌握溶貧的診斷步驟，血管內(nèi)溶血與血管外溶血的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)
2. 掌握溫抗體型自身免疫性溶貧的診斷和治療原則、熟悉陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的主要實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)。
講授主要內(nèi)容
HA的定義
病因
臨床表現(xiàn)
實(shí)驗(yàn)室檢查
診斷
治療
溶血性貧血的定義
溶血性貧血（hemolytic anemia）是指由于紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細(xì)胞的耗損。
溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6-8倍能力），不出現(xiàn)貧血
病 因
（一）紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷
1.遺傳性：
（1）膜的缺陷：遺傳性球形細(xì)胞增多癥
（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏
（3）珠蛋白生成障礙：即血紅蛋白病
①肽鏈合成量的異常：海洋性貧血
②肽鏈質(zhì)的異常：異常血紅蛋白病
2.獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
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