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溶血性貧血-血液系統(tǒng)疾病教學課件  內(nèi)容預覽：

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溶血性貧血-血液系統(tǒng)疾病教學課件  內(nèi)容介紹：

    講授目的和要求
    1.掌握溶貧的診斷步驟，血管內(nèi)溶血與血管外溶血的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查特點
    2. 掌握溫抗體型自身免疫性溶貧的診斷和治療原則、熟悉陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的主要實驗室檢查特點。
    講授主要內(nèi)容
    HA的定義
    病因
    臨床表現(xiàn)
    實驗室檢查
    診斷
    治療
    溶血性貧血的定義
    溶血性貧血（hemolytic  anemia）是指由于紅細胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細胞的耗損。
    溶血性疾病：發(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6-8倍能力），不出現(xiàn)貧血
   

    病  因
    （一）紅細胞內(nèi)在缺陷
    1.遺傳性：
    （1）膜的缺陷：遺傳性球形細胞增多癥
    （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏
    （3）珠蛋白生成障礙：即血紅蛋白病
    ①肽鏈合成量的異常：海洋性貧血
    ②肽鏈質的異常：異常血紅蛋白病
    2.獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmal nocturnal  hemoglo-binuria,PNH）

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