兒童常見(jiàn)腎臟疾病診治循證指南試行解讀
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《兒童常見(jiàn)腎臟疾病診治循證指南（試行）（六）：狼瘡性腎炎診斷治療指南》的制定主要參考1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會(huì)修訂的系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）分類標(biāo)準(zhǔn)…及我國(guó)中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組2000年11月珠海會(huì)議制定的《狼瘡性腎炎的診斷與治療（草案）》,結(jié)合檢索查閱國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)的臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)而制定。主要供兒科臨床醫(yī)師及兒腎?？?、風(fēng)濕?？漆t(yī)師在臨床診治兒童狼瘡性腎炎（LN）之用。鑒于目前國(guó)內(nèi)外對(duì)于兒童LN診斷和治療的循證研究不多，本指南的制定主要是對(duì)珠海會(huì)議制定的《狼瘡性腎炎的診斷與治療（草案）》的修訂。根據(jù)2008年11月西安“全國(guó)兒科常見(jiàn)腎臟病診治指南專題研討會(huì)”和2009年2月北京及同年4月三亞“腎臟病診治循證指南專家討論會(huì)”提出的意見(jiàn)和建議，對(duì)本指南進(jìn)行初步解讀。
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（1）關(guān)于環(huán)磷酰胺的使用：根據(jù)美國(guó)NIH的研究，環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊療法聯(lián)合**口服治療增生性LN效果良好，成人總緩解率可達(dá)85%,成人Ⅳ型LN患者5年存活率達(dá)82%.NIH將其列為標(biāo)準(zhǔn)的治療方法。Flanc等¨刨作薈萃分析，認(rèn)為CTX聯(lián)合皮質(zhì)激素治療彌漫增生性LN,在維持腎功能方面，依然是最好的方法。目前仍推薦CTX為首選的免疫抑制劑。歐洲狼瘡腎炎研究小組的低劑量方案：誘導(dǎo)治療，靜脈CTX0.5g/m2體表面積，每2周1次，連用6次，然后停用CTX,在最后一次使用CTX后兩周加用硫唑嘌呤（AZA）維持治療。與高劑量組比較，對(duì)照試驗(yàn)提示高、低劑量療效相同，大劑量療效并不優(yōu)于小劑量，相反有增加不良反應(yīng)可能。隨訪至73個(gè)月，低劑量組8例，高劑量組10例發(fā)生持續(xù)性腎損害。不良反應(yīng)，主要為嚴(yán)重感染，高劑量組多于低劑量組，但差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
CTX治療注意事項(xiàng)：①急性腎衰竭者，當(dāng)肌酐清除率（Ccr）<20ml/（rain·1.73In2）時(shí)，可在甲潑尼龍沖擊獲得緩解后，再行CTX沖擊。沖擊時(shí)應(yīng)充分水化（每日入量>2000ml/m2）。②近2周內(nèi)有過(guò)嚴(yán)重感染，或WBC<4×10'/L,或?qū)TX過(guò)敏，或2周內(nèi)用過(guò)其他細(xì)胞毒藥物等免疫抑制劑應(yīng)慎用CTX.③由于CTX可導(dǎo)致性腺抑制，尤其是女性的卵巢功能衰竭，因此治療前應(yīng)考慮青春期發(fā)育問(wèn)題。
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