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[TISC2015]張星虎:CNS血管炎的臨床和影像特征

2015-06-27 23:33 閱讀:2368 來源:醫(yī)脈通 作者:林* 責任編輯:林夕
[導讀] 2015年6月26日,中國卒中學會第一屆學術大會暨天壇國際腦血管病會議(CSA&TISC)在北京國家會議中心隆重召開。首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科張星虎教授帶來題為“CNS血管炎的臨床和影像特征”的精彩講座,詳細內(nèi)容如下:

    2015年6月26日,中國卒中學會第一屆學術大會暨天壇國際腦血管病會議(CSA&TISC)在北京國家會議中心隆重召開。首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科張星虎教授帶來題為“CNS血管炎的臨床和影像特征”的精彩講座,詳細內(nèi)容如下:

    CNSV概述

    中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(CNSV)是一類累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性血管病,多種病因,慢性病程,缺乏特異性診斷指標。其臨床表現(xiàn)復雜多樣,主要為頭痛、肢體麻木、肢體無力,癲癇、認知障礙等局灶性或彌漫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀。

    CNSV可分為三大類,即原發(fā)性CNS血管炎(PACNS)、系統(tǒng)性血管炎、以及繼發(fā)性血管炎。美國PACNS的年發(fā)病率為2.4/100萬,歐洲10-30/100萬。該病在任何年齡均可發(fā)病,一半患者發(fā)生于40-60歲,男性稍多見。目前我國的發(fā)病率尚不清楚。20%的系統(tǒng)性血管炎可累及CNS,如神經(jīng)白塞病、SLE、干燥綜合征等,13%患者以CNS癥狀為首發(fā)。繼發(fā)性血管炎主要有感染性、藥物性、放射性、以及腫瘤性。

    下面重點介紹一下PACNS,該病變局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng),目前發(fā)病機制尚不明確,可能與機體免疫異常有關。1959年Cravioto和Feigi首次在尸檢中發(fā)現(xiàn)并報道PACNS,長期被認為是一種難治之癥;1980年代報道治療成功病例;目前有大量文獻報道,而且在老齡和兒童中的報道在不斷增加。

    ※ PACNS分型

    ? Calabrese分型(1988)

    ? 非典型PACNS:大多數(shù)

    ? 肉芽腫性血管炎(GACNS):20%

    ? 孤立占位病變型:5%

    良性血管病

    Maclaren分型(2005)

    小血管型

    中血管型

    Miller分型

    肉芽腫性:58%

    淋巴細胞性:28%

    急性壞死性:14%

    ※ PACNS診斷標準

    Calabrese診斷標準(1988)

    臨床:臨床和實驗室檢查不能解釋的神經(jīng)系統(tǒng)損害?DSA:發(fā)現(xiàn)多個區(qū)域階段性血管狹窄和擴張或呈串珠樣改變,也可以有小血管斷流?腦活檢:CNS皮質(zhì)、軟腦膜的小血管炎,累及小動脈和小靜脈,表現(xiàn)為淋巴細胞、漿細胞、多核巨細胞浸潤以及肉芽腫改變?排除:系統(tǒng)性血管炎、繼發(fā)性血管炎(如感染、腫瘤、藥物及其他血管病)? Moore診斷標準(1989)

    臨床表現(xiàn):多灶性或彌漫性CNS損害,呈復發(fā)和漸進性病程,癥狀持續(xù)6個月以上?相關實驗室檢查:排除系統(tǒng)性疾病或CNS病毒、細菌或其他感染?CSF:蛋白升高,淋巴細胞升高

    MRI:顯示CNS炎癥,除外其他的可能診斷

    DSA:提示血管炎改變

    病理:支持

    PACNS診斷標準

    Maclaren診斷標準

    腦活檢證實

    DSA顯示特征性改變

    MRI顯示多發(fā)性梗塞,新舊病灶并存

    對免疫抑制劑治療敏感

    除外系統(tǒng)性血管炎及繼發(fā)性血管炎

    ※ PACNS相關檢查

    血液檢測

    自身免疫性相關抗體有一定意義,但是陽性率低,特異性差?ESR、CRP、RF等可能存在異常

    CSF檢查

    80%異常

    多為蛋白升高

    80%-90%存在輕度淋巴細胞反應或出現(xiàn)中性粒細胞?部分OB陽性

    MRI:對診斷具有重要價值

    病理學檢查:診斷金標準

    PACNS相關檢查比較


    我們的數(shù)據(jù)

    回顧性分析2008-2015年間我科及海軍總院經(jīng)病理、影像或臨床證實的CNSV患者32例。

    入選標準:1.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎:符合2005年Maclaren診斷標準;2.系統(tǒng)性血管炎累及中樞神經(jīng)系統(tǒng):經(jīng)病理或者影像學診斷為CNSV;3.繼發(fā)性中樞神經(jīng)血管炎:經(jīng)病理或者影像學診斷為CNSV,同時有繼發(fā)性血管炎的證據(jù)。

    排除標準:未行MRI檢查者;合并動脈粥樣硬化、高血壓、糖尿病等。



    MRI病灶相關的病例特征



    張教授還與大家分享了幾個典型病例,這里不具體介紹,主要影像特征總結(jié)如下:

    ◢ 頭MRI顯示病變同時累及灰質(zhì)和白質(zhì)(以白質(zhì)為主),伴有腦回狀或(和)斑片狀強化,呈多發(fā)性病灶,占位效應不明顯,伴有梗死灶或微出血,新舊病灶并存,局部腦萎縮

   ◢ MRA顯示的血管異常與病變范圍不符合,可能為低灌注伴慢性代償而引起的缺血而非真正梗死

   ◢ DWI可區(qū)別血管源性水腫(腫瘤)和細胞毒性水腫(血管炎),并能顯示新舊缺血病灶

   ◢ SWI的血管成像基于血氧飽和度不同所致的磁敏感差異,不受血液流速的干擾,對小血管成像具有特別優(yōu)勢,可以發(fā)現(xiàn)血管炎周圍代償增粗的血管影


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