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    討 論

    發(fā)病情況

    NSIP是1994年提出的一類疾病

    目前尚沒有關于NSIP的確切發(fā)病率方面的研究，NSIP患者群的中位年齡40~50歲，以女性多見。1994年卡岑施泰因（Katzenstein）和菲奧雷利（Fiorelli）第一次提出，將NSIP作為特發(fā)性間質性肺炎（IIP）的一種類型；2001年美國胸科學會（ATS）/歐洲呼吸學會（ERS）把NSIP作為IIP的一個類型。自身免疫性疾病合并的肺間質病變的病理類型多以NSIP為主，特發(fā)性NSIP的部分患者中，也有不同程度的自身抗體陽性，目前多數(shù)學者建議把NSIP作為一個臨時性診斷。

    臨床表現(xiàn)

    干咳、活動后氣短進行性加重

    NSIP與特發(fā)性肺纖維化的臨床癥狀相似，NSIP一般亞急性起病，發(fā)病年齡為46~73歲，多表現(xiàn)為干咳、進行性加重的活動后氣短或呼吸困難，多數(shù)在發(fā)病18~30個月后被診斷，也有起病后6個月或3年被診斷?？┭⒖忍?、胸痛不多見。少數(shù)患者可有發(fā)熱、乏力、體重下降，本例患者即有體重下降。發(fā)熱相對普通型間質性肺炎（UIP）患者多見。主要體征為雙下肺有爆裂性（velcro）羅音，與UIP無法區(qū)別，而杵狀指在UIP中更為多見。

    NSIP血氣分析往往提示有低氧血癥，69%患者肺功能檢測以限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙為主要表現(xiàn)，一般彌散功能的下降程度較肺容積的減少更為嚴重；少數(shù)患者可有輕度氣流阻塞的表現(xiàn)；期于各項主要的肺功能指標，NSIP和UIP者之間無顯著性差異。

    影像學對于NSIP的診斷價值

    NSIP的HRCT像多為磨玻璃樣影

    X線胸片對于NSIP的診斷價值不大，早期表現(xiàn)正常，本例患者早期表現(xiàn)即為正常。HRCT顯示肺間質病變敏感性高，也用來反應疾病的進展情況及臨床療效的判斷。NSIP的HRCT表現(xiàn)多為磨玻璃樣影，以雙側對稱性分布為特點，一般以胸膜下病變?yōu)橹糠只颊哂胁灰?guī)則線狀、網(wǎng)格狀影，可伴有牽張性支氣管擴張。胸腔積液等胸膜病變、縱隔淋巴結腫大、蜂窩肺或實變影少見。

    磨玻璃樣影與NSIP診斷的相關性優(yōu)于混和性病變，更優(yōu)于網(wǎng)格狀為主的病變。有研究發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)NSIP的實變影以沿支氣管血管束走行多見，少部分NSIP以肺內實變影為主要的影像學表現(xiàn)。有研究表明，HRCT在鑒別NSIP和UIP時的準確率為66%,HRCT診斷NSIP的敏感性為70%,特異性為63%;尤其是HRCT診斷細胞型NSIP的準確率達80%。

    支氣管肺泡灌洗

    對于NSIP的診斷價值

    NSIP患者BALF中淋巴細胞和中性粒細胞均有升高

    支氣管肺泡灌洗液（BALF）可以在一定程度上反應肺實質的炎癥和免疫病理過程，從而可以部分反應疾病的預后。有研究顯示，UIP和NSIP（包括細胞型和纖維化型）患者的BALF細胞組成上沒有明顯的區(qū)別。目前多數(shù)學者認為NSIP患者BALF中淋巴細胞和中性粒細胞均有升高。

    肺活檢方式的選擇

    開胸肺活檢是彌漫性間質性肺疾病診斷的重要手段

    用于特發(fā)性間質性肺炎診斷的手術方式有多種，包括經支氣管鏡肺活檢、經皮肺穿活檢、小開胸肺活檢、胸腔鏡下肺活檢等。前兩項措施所取得的組織量少，并且有不同程度的擠壓，一般不能用于NSIP的診斷，本例患者雖然接受了經支氣管鏡的肺活檢未能明確診斷，但排除了肺腫瘤、淀粉樣變以及結核和真菌感染；多點取材和一定的組織塊大小是做出病理學診斷的關鍵。

    顯像輔助胸腔鏡手術（VATS）/開胸肺活檢能夠提供足夠大的材料進行病理診斷，是彌漫性IIP診斷的重要手段。多項研究表明，NSIP對治療反應好，故而對于臨床上高度懷疑NSIP的患者，又沒有手術禁忌證時，建議行肺活檢以進一步明確診斷，以制定合理的治療計劃。尤其是對于纖維化型NSIP,可能在臨床表現(xiàn)、影像學特點上與UIP差別不大，但治療反應及預后不同，病理診斷就起了很重要的作用。故而對于考慮到肺活檢所得的病理診斷，將會改變治療計劃或提供重要的預后信息時，應積極行該項操作。

    特別要強調的是，當病理學結果為NSIP時，對患者進行重新評估尤其重要，因為有可能發(fā)現(xiàn)潛在的特異病因。

    病理特點

    病灶的均一性

    NSIP鏡下的特征性表現(xiàn)為肺內的病灶分布均一，病變時相一致。這也是NSIP與UIP最大的區(qū)別，后者在鏡下表現(xiàn)為新老病灶并存，分布不均勻。部分NSIP患者可有成纖維細胞灶、平滑肌增生，但成纖維細胞灶并不明顯，數(shù)量少。NSIP分為細胞型和纖維化型，細胞型NSIP患者的預后遠比纖維化型NSIP患者的預后好。

    治療和預后

    激素治療預后好

    目前在NSIP的治療方案上尚未達成共識。主要的治療方案有單純激素治療、激素及免疫抑制劑聯(lián)合治療，尚沒有不同治療方案間療效的隨機對照研究。目前對于NSIP的激素治療（包括劑量及療程）無統(tǒng)一方案。對于免疫抑制劑在NSIP患者中的應用方面，尚無大量的隨機對照研究。

    NSIP患者經激素治療后，45%可完全康復，42%改善或穩(wěn)定。目前纖維化型NSIP患者的5年生存率45%~9O%。由于對NSIP自然病程認識有限，以往的研究結果不一。還需要進行前瞻性、多中心、隨機對照、雙盲的臨床試驗，以評價糖皮質激素的治療效果。