病歷摘要
患者女性,44歲,因干咳伴活動后氣短1年入本院?;颊?年前在從事中等體力活動時出現(xiàn)氣短,伴干咳,無胸痛、發(fā)熱、咯痰;查心電圖和超聲心動圖未見異常,X線胸片亦未見異常(圖1),初步診斷為“神經(jīng)官能癥”,未治療。
圖1 2006年5月胸片正常
5個月前患者癥狀逐漸加重,從事輕體力活動時即出現(xiàn)氣短,伴干咳,再次復(fù)查胸片(圖2),雙下肺出現(xiàn)網(wǎng)格樣改變,診斷“肺炎”。外院先后用多種抗生素治療無效,遂入專科醫(yī)院治療,查支氣管肺泡灌洗液,中性粒細胞8%,淋巴細胞10%,巨噬細胞80%,嗜酸細胞2%,診斷為“肺泡炎”,給予潑尼松30 mg治療2周,癥狀無明顯緩解。查血常規(guī)未見異常,類風(fēng)濕因子(RF)陰性。肺功能檢查示,肺一氧化碳彌散量(DLCO )16.6%,胸部高分辨(HR)CT示兩肺可見邊界清楚的大小不等的云霧狀陰影,呈地圖狀分布,并可見多發(fā)淺淡片狀實變影(圖3),建議除外“肺泡蛋白沉積癥”。經(jīng)支氣管鏡肺活檢,病理報告“慢性炎癥”(圖4),給予對癥治療。由于患者癥狀加重,故入本院診治?;颊甙l(fā)病以來體重下降約5 kg。
圖2 2006年12月胸片:雙下肺網(wǎng)格樣改變
圖3 2007年4月HRCT:兩肺可見邊界清楚的大小不等的云霧狀陰影,呈地圖狀分布,并可見多發(fā)淺淡片狀實變影
圖4 2007年4月經(jīng)支氣管鏡肺活檢:可見少量肺組織,內(nèi)可見少量淋巴細胞浸潤
入院查體:輕度紫紺,雙肺呼吸音低,雙肺中下部可聞及爆裂音。
診治經(jīng)過:入院后行開胸肺活檢術(shù),明確診斷為特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)(圖5)。給予潑尼松口服(0.5 mg/kg·d),治療后1個月患者氣短明顯緩解,3個月后隨訪胸部HRCT見病變明顯吸收(圖6),目前仍在隨訪中。
圖5 2007年5月開胸肺活檢:肺泡間隔增寬,內(nèi)見大量淋巴細胞、漿細胞浸潤,病變均勻一致
圖6 2007年9月HRCT: 兩肺云霧狀陰影明顯吸收
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