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    絕大多數(shù)先天性心血管畸形都可通過(guò)外科手術(shù)治療，年齡和體重已不是影響手術(shù)的條件之一。在過(guò)去的20多年里，新生兒及小嬰兒的心臟手術(shù)生存率顯著提高；即使是最復(fù)雜的心臟畸形，也有望通過(guò)手術(shù)延長(zhǎng)生命。

    1、心臟發(fā)育

    分子學(xué)研究的目的是消滅先天性心臟病。隨著對(duì)人類基因組的了解、基因突變的確定，達(dá)到這個(gè)目的看上去并不遙遠(yuǎn)。其它類型的基因疾病，如囊型纖維化，其病變是由于一個(gè)編碼蛋白質(zhì)的基因異常造成的。很簡(jiǎn)單，只要確定了造成先天性心臟病的基因，我們就可以消滅這個(gè)最常見(jiàn)的出生缺陷。

    可惜孟德?tīng)栠z傳學(xué)并不能用來(lái)解釋先天性心臟病。先天性心臟病是由于心臟發(fā)育的有關(guān)基因相互作用、并與環(huán)境因素共同造成的心臟發(fā)育停頓或改變。染色體異常，如22q11缺失，與先天性心臟病關(guān)系密切，但即使在家庭內(nèi)的同種染色體缺失，其表型也各不相同，可以是法洛四聯(lián)癥，或是主動(dòng)脈弓離斷，或者根本不出現(xiàn)心臟結(jié)構(gòu)的異常。因此，在先天性心臟病在分子水平上還存在著許多未知數(shù)，還面臨重大的挑戰(zhàn)。

    2、胎兒心臟外科

    2.1胎兒實(shí)驗(yàn)研究：早在20世紀(jì)80年代國(guó)外已開(kāi)始這項(xiàng)研究工作，但大多因體外循環(huán)后胎盤失功而失效。20世紀(jì)90年代中期軸流泵的應(yīng)用，因避免了體外循環(huán)預(yù)充等對(duì)胎兒生理干擾過(guò)多的不利因素，使動(dòng)物實(shí)驗(yàn)成功率大大提高。此外，還有不少學(xué)者研究對(duì)復(fù)雜性先天性心臟病在胎兒期的干預(yù)治療。因胎兒期直接進(jìn)行心臟手術(shù)需要孕婦腹壁子宮切開(kāi)和胎兒胸壁剖開(kāi)，對(duì)母體和胎兒手術(shù)創(chuàng)傷過(guò)大。同時(shí)胎兒體外循環(huán)在技術(shù)上還沒(méi)有絕對(duì)的把握，還有很多難題需要解決。因此提出應(yīng)用胎兒鏡或在超聲引導(dǎo)下經(jīng)母體腹壁穿刺等技術(shù)對(duì)胎兒心臟進(jìn)行產(chǎn)前干預(yù)，如瓣膜狹窄擴(kuò)張術(shù)，但目前大多處于動(dòng)物實(shí)驗(yàn)階段。

    2.2 胎兒介入治療：胎兒介入方面，其目的是改變左心發(fā)育不良綜合征的生物學(xué)進(jìn)程。初期的嘗試顯示，胎兒介入干預(yù)，能夠改變左心發(fā)育不良綜合征的自然病程。目前胎兒介入干預(yù)的結(jié)果僅僅是開(kāi)始。更好的影像技術(shù)、對(duì)母體-胎兒生理學(xué)的深入了解、改進(jìn)的介入技術(shù)，將使胎兒介入技術(shù)應(yīng)用更廣泛、更有效。

    3、內(nèi)、外科相嵌治療

    隨著心導(dǎo)管介入治療技術(shù)的廣泛開(kāi)展和不斷成熟，經(jīng)導(dǎo)管介入治療的病種不斷擴(kuò)大。但由于導(dǎo)管技術(shù)受到年齡等的限制，有些手術(shù)必須心內(nèi)、外科相嵌（hybrid） 治療。如小嬰兒肌部室缺，采用外科開(kāi)胸，導(dǎo)引鋼絲經(jīng)右室表面通過(guò)室間隔缺損到左心室（經(jīng)食道超聲定位），再由心內(nèi)科醫(yī)師放置封堵傘。又如手術(shù)后的殘余分流、 TOF術(shù)后的殘余梗阻都可通過(guò)內(nèi)科心導(dǎo)管放置封堵裝置或支架介入的方法，達(dá)到治愈目的。

    近年來(lái)，美國(guó)哥倫布兒童醫(yī)院對(duì)左心發(fā)育不良綜合征（HLHS）病人采用相嵌治療更取得引人矚目的效果。手術(shù)共分3期，第一期是在新生兒期由心外科醫(yī)師打開(kāi)胸腔，心內(nèi)科醫(yī)師在動(dòng)脈導(dǎo)管和房間隔處分別放置支架，再由外科醫(yī)師在左、右肺動(dòng)脈處作環(huán)縮，以保證體、肺循環(huán)的平衡。第二期手術(shù)在4個(gè)月后進(jìn)行。用同種血管補(bǔ)片作新的主動(dòng)脈成形和半Fontan術(shù)（Hemi Fontan），并在上、下腔與心臟連接處放置不透光的標(biāo)記環(huán)，為下次介入手術(shù)作準(zhǔn)備。

    第三期手術(shù)大多在2歲左右由心內(nèi)科醫(yī)師用介入方法，即通過(guò)頸內(nèi)靜脈放置導(dǎo)管，用鋼絲針在上腔的右房補(bǔ)片處打孔，并與股靜脈進(jìn)入的導(dǎo)管建立“軌道”，再放置有包裹可膨脹的高分子材料的特殊支架。當(dāng)支架到達(dá)適當(dāng)位置后釋放，再用球囊擴(kuò)張。一般內(nèi)徑可達(dá)16～18 mm，形成內(nèi)管道的Fontan術(shù)。

    4、新生兒和小嬰兒期心臟手術(shù)

    4.1左心發(fā)育不良綜合征：相對(duì)于其它病種，左心發(fā)育不良綜合征的治療，最能代表嬰幼兒心臟手術(shù)方面所取得的進(jìn)步。左心發(fā)育不良綜合征新生兒最常見(jiàn)的心臟病死因，也是最常見(jiàn)的單心室病變。目前的手術(shù)對(duì)Norwood I期進(jìn)行改良，采用右心室-肺動(dòng)脈管道，治療效果良好。但各種解剖風(fēng)險(xiǎn)因素需要進(jìn)一步分析。

    4.2大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：新生兒常規(guī)心臟外科手術(shù)的開(kāi)展可追溯到大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。這是第一個(gè)在新生兒期心臟手術(shù)中受益的病種。從此，逐步建立了專業(yè)的新生兒外科病房，包括體外循環(huán)、微型設(shè)備在內(nèi)的技術(shù)不斷發(fā)展和改進(jìn)，專門的術(shù)后監(jiān)護(hù)。目前，大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)在各個(gè)先心病外科中心常規(guī)開(kāi)展，但對(duì)大血管轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損和主動(dòng)脈弓梗阻的患兒，最有經(jīng)驗(yàn)的新生兒外科醫(yī)生都還是一種挑戰(zhàn)。

    4.3完全性房室通道：同所有的醫(yī)學(xué)一樣，先天性心臟外科的改變是困難的，但卻是不可避免的。如上所述，雖然當(dāng)時(shí)Mustard和Senning的心房水平矯治手術(shù)取得了良好的結(jié)果，但大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)使新生兒期心臟手術(shù)變成常規(guī)手術(shù)。10多年前，完全性房室通道手術(shù)采用雙片法技術(shù)，但今天，不用補(bǔ)片修補(bǔ)室缺的改良單片法廣泛應(yīng)用，手術(shù)效果良好。由雙片法到單片法矯治完全性房室通道，再次說(shuō)明，先心病外科改進(jìn)的空間總是存在的。

    4.4三尖瓣下移畸形：新生兒期的三尖瓣下移畸形或三尖瓣關(guān)閉不全，會(huì)造成中心靜脈壓升高，肺血流減少；新生兒肺阻力高更進(jìn)一步降低了右心輸出；右心室擴(kuò)張損害了左心室的前負(fù)荷。由此引起的嚴(yán)重有心衰竭表現(xiàn)包括全身性水腫、紫紺、低心排。以往此類病人非常棘手。近年來(lái)，新的處理方法取得成功。新的方法是將此病改造成功能性單心室結(jié)構(gòu)，最直接的方法就是封閉三尖瓣。

    4.5主動(dòng)脈縮窄合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良和室間隔缺損的：以往的治療包括1）矯治縮窄后，擇期修補(bǔ)室缺；2）縮窄矯治＋肺動(dòng)脈環(huán)縮，遠(yuǎn)期進(jìn)行室缺修補(bǔ)＋環(huán)縮拆除；3）胸骨正中切口一期矯治。新生兒和小嬰兒的室缺修補(bǔ)已逐漸成熟，隨著新生兒心臟手術(shù)如Norwood手術(shù)和主動(dòng)脈弓離斷手術(shù)的開(kāi)展，外科醫(yī)生已經(jīng)很有把握通過(guò)胸骨正中直接矯治主動(dòng)脈縮窄。對(duì)近段的主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，正中一期方法是必需的；但對(duì)于可已經(jīng)胸部切口得到很好矯治的主動(dòng)脈縮窄合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良呢？這類病人會(huì)從正中一期手術(shù)需要一段深低溫時(shí)間中得益嗎？一期方法有很大的吸引力：切口少，死亡率低，有挑戰(zhàn)性，令人興奮，甚至可體現(xiàn)出先心病外科醫(yī)生最優(yōu)和最差的品質(zhì)。但是，僅僅是我們會(huì)做一期手術(shù)，我們就去做嗎？深低溫或低流量可能會(huì)引起遠(yuǎn)期神經(jīng)發(fā)育的問(wèn)題，手術(shù)的選擇應(yīng)該是盡量讓患兒不去冒險(xiǎn)。

    5、心臟移植

    隨著手術(shù)操作技術(shù)的不斷改進(jìn)和手術(shù)后監(jiān)測(cè)手段、免疫抑制劑應(yīng)用的進(jìn)展，小兒心臟移植手術(shù)自20世紀(jì)80年代起逐步開(kāi)展。其手術(shù)指征主要包括二大類：①繼發(fā)性心臟病，如擴(kuò)張性心肌病等；②先天性心臟病，包括復(fù)雜畸形外科手術(shù)無(wú)法糾治或手術(shù)效果不佳，手術(shù)后狀況進(jìn)一步惡化的病人。對(duì)一部分合并有器質(zhì)性肺高壓的心臟病人，則主張作心肺聯(lián)合移植。美國(guó)是世界上小兒心臟移植做的最多的國(guó)家，最小手術(shù)年齡為新生兒期，5年存活率已達(dá)84％，小兒心臟移植最大問(wèn)題是供體來(lái)源少，以及手術(shù)后為預(yù)防排異反應(yīng)，必須長(zhǎng)期應(yīng)用價(jià)格昂貴的免疫抑制劑。

    Bailey等報(bào)道一組新生兒心臟移植，接受心臟移植的患兒大多為左心發(fā)育不良練臺(tái)征等一組復(fù)雜性先心病，取得5年存活率近84%的良好結(jié)果。Indiana大學(xué)醫(yī)學(xué)中心Turrentine等報(bào)道一組30例嬰兒和兒童心臟移植，年齡4天至15歲，其中11例為新生兒，接受心臟移植的患兒為心肌?。?例）、左心發(fā)育不良綜合征（13例）和其他復(fù)雜性先心?。?倒），平均隨訪30個(gè)月，存活率77%，早期死亡為肺高壓和肺出血，晚期死亡原因?yàn)榧毙耘女惡透腥尽?br />
    6、心臟術(shù)后神經(jīng)發(fā)育

    先心病外科的目的是改善患兒的健康，讓孩子不僅能活下來(lái)，而且能順利成長(zhǎng)。20年前，波士頓兒童醫(yī)院的研究人員對(duì)大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后的患兒神經(jīng)發(fā)育進(jìn)行了前瞻性的隨機(jī)研究，研究?jī)?nèi)容包括深低溫、低流量或停循環(huán)、pH值管理、紅細(xì)胞壓積等。歸根到底，這些長(zhǎng)期研究對(duì)我們的專業(yè)必不可少，是我們能取得更好結(jié)果的基礎(chǔ)。

    新生兒及小嬰兒期心臟手術(shù)已度過(guò)了萌芽期。目前人們對(duì)心臟發(fā)育的生物學(xué)及其長(zhǎng)期結(jié)果有了更好的了解；左心發(fā)育不良綜合征治療取得了良好的結(jié)果；新生兒期手術(shù)可治療三尖瓣下移，而之前是不可能的；大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)合并室間隔缺損、主動(dòng)脈弓發(fā)育不良等手術(shù)取得了顯著的進(jìn)步，積累了很多的經(jīng)驗(yàn)；外科醫(yī)生們正在嘗試改變并評(píng)估完全性房室通道和室間隔合并主動(dòng)脈縮窄的手術(shù)方法。

    還有關(guān)鍵的一點(diǎn)，新生兒及小嬰兒心臟外科是真正的多學(xué)科領(lǐng)域，需要產(chǎn)科、新生兒科、心兒科、重癥監(jiān)護(hù)、麻醉等同事的協(xié)同工作。（廣東省人民醫(yī)院 陳寄梅）