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庫欣綜合癥-西安交通大學-第一醫(yī)院

2013-11-28 14:49 閱讀:2515 來源:愛愛醫(yī) 作者:江* 責任編輯:江帆
[導讀] 【專家課件】庫欣綜合癥-西安交通大學-第一醫(yī)院 (專家課件預覽:點擊下圖可進行全文預覽) 庫欣綜合征 (Cushing Syndrome,= 柯興氏綜合征,= 皮質醇增多征) 西安交通大學 第一醫(yī)院內分泌科 庫欣綜合征 (Cushing Syndrome) 定義(Definition):糖皮質激

 庫欣綜合癥-西安交通大學-第一醫(yī)院

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庫欣綜合征 (Cushing Syndrome, = 柯興氏綜合征, = 皮質醇增多征)
西安交通大學
第一醫(yī)院內分泌科
庫欣綜合征 (Cushing Syndrome)
定義(Definition):糖皮質激素↑→
臨床綜合征。 
二. 分類(Classification):
(l)依賴ACTH 的 Cushing綜合征:
① Cushing病,
② 異位 ACTH, 

(2)不依賴ACTH的Cushing綜合征:
①腎上腺皮質腺瘤;
②腎上腺皮質腺癌;
③不依賴ACTH的雙側性腎上腺小結節(jié)性增生;
④不依賴ACTH性雙側腎上腺大節(jié)結性增生。
三.臨床表現(xiàn)(Clinical features)
1、脂代謝障礙:
2、蛋白質代謝障礙:
3、糖代謝障礙:
4、電解質紊亂:
5、心血管病變:
6、對感染抵抗力減弱:
7、血液系統(tǒng)改變:
8、性功能障礙: 
9、精神障礙:
10、皮膚色素沉著:
2、異位ACTH綜合征:垂體以外的惡性腫瘤產生ACTH,**腎上腺皮質增生,如肺癌。也有一些腫瘤可產生CRH,興奮垂體ACFH細胞增生,分泌大量ACTH。體重降低、乏力、食欲減退,明顯低血鉀、高血壓,水腫,色素沉著明顯,糖代謝異常較重,血ACTH↑↑。
3、腎上腺皮質腺瘤:占15%一20%,多見于成人,男﹥女,腺瘤呈圓形或橢圓形,直徑大多 3~4cm,多毛及雄激素增多者較少見。
4、腎上腺皮質腺癌:5%,病情重,進展快,瘤體積大,直徑5~6cm以上晚期可轉移至淋巴結、肝、肺等處。臨床上有重度Cushing綜合征表現(xiàn),血壓高、血鉀低,女性多毛、痤瘡、**肥大??捎懈雇?、背痛。
5、不依ACTH的雙側小結節(jié)性增生:多為兒童或青年,往往伴面、頸、軀干皮膚及口唇、結膜、鞏膜著色斑及藍痣,伴皮膚、**、心房粘液瘤,睪丸腫瘤,血ACTH低,大劑量**不能抑制。腎上腺含許多結節(jié),直徑5mm+/-。
6、不依賴ACTH的腎上腺大結節(jié)性增生:腎上腺增大,結節(jié)5mm以上,垂體CT或MRI無異常發(fā)現(xiàn),此型表現(xiàn)為Cushing綜合征,血漿ACTH低,大劑量**抑制試驗不抑制,腎上腺CT示雙側增生伴結節(jié)。
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