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硬皮?。╯clerosis)是一種從皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織局限性或彌漫性纖維化或硬化,最后發(fā)生萎縮為特征的疾病。根據(jù)皮損范圍及是否有系統(tǒng)損害可分為局限性和系統(tǒng)性(systemic sclerosis,SSc)兩型,前者損害僅限于皮膚,后者不僅侵犯皮膚,還累及食管、胃腸道、肺及腎等全身多種臟器。
疾病原因
本病發(fā)病原因尚不清楚,目前多數(shù)學者認為本病可能是在遺傳基礎上,加上持久的慢性感染而導致的一種自身免疫性疾病。有關發(fā)病學說有:
1.免疫學說 近年認為本病是一種自身免疫性疾病。在病人血清中可測出多種抗體,如抗核抗體、抗PSS-RNA 抗體,還可有高γ-球蛋白血癥、循環(huán)免疫復合物等。
2.遺傳因素 部分病人有明顯家族史。病人親屬中有染色體異常,可能屬于顯性X-伴性遺傳類型。
3.感染因素 不少病人發(fā)病前常有急性感染病史,如扁桃體炎、鼻竇炎、肺炎等。
癥狀表現(xiàn)
1.局限性硬皮病
以斑塊狀硬斑病最為常見,多發(fā)生于腹、背、頸、四肢及顏面部,初呈淡紅色水腫性斑片,經(jīng)幾周、甚至數(shù)月后可擴大且硬化,呈淡黃色或象牙色。表面干燥平滑,周圍有輕度紫紅色暈。經(jīng)過緩慢、數(shù)年后,漸漸萎縮變薄如羊皮紙樣,甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮、硬化,形成木板樣硬片。肢端動脈有痙攣現(xiàn)象(Raynaud 現(xiàn)象),肢端硬化處易發(fā)生頑固性潰瘍。
2.系統(tǒng)性硬化癥
侵犯內(nèi)臟各器官,以關節(jié)、肺、食管多見,其他如心血管系統(tǒng)、胃腸道、泌尿系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)等均可累及。
(1)骨關節(jié):大多數(shù)病人有關節(jié)病變,表現(xiàn)為關節(jié)痛和關節(jié)炎,早期輕度活動受限,逐漸發(fā)展至關節(jié)強直、攣縮畸形。大小關節(jié)常同時受累,而以手部小關節(jié)更為常見。
(2)黏膜:口腔黏膜包括舌、齒齦、軟腭、咽喉等處均可硬化萎縮,并可累及眼球及瞼結(jié)膜的結(jié)締組織和肌肉,引起咽門窄小、眼閉合不全;還可能有口腔和喉干燥等一些舍格倫綜合征的表現(xiàn)。
(3)肺:發(fā)生廣泛性肺間質(zhì)纖維化,有咳嗽、進行性呼吸困難,肺活量下降。
(4)食管:吞咽困難、多伴有嘔吐,因有反流性食管炎而出現(xiàn)胸骨后灼痛感。
(5)心血管:可有不同程度的心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎而有胸悶、氣急、心律失常和心絞痛。
(6)腎臟:由于發(fā)生硬化性腎小球炎而出現(xiàn)蛋白尿、高血壓及氮質(zhì)血癥。
(7)其他:除急性發(fā)病初期可有高熱外,常有低熱、消瘦、全身衰弱等。
診斷檢查
診斷:系統(tǒng)性硬化癥的診斷標準:
1.具備下述5項主要癥狀中3 項者可確診本病
(1)皮膚癥狀:初期出現(xiàn)手臂、上眼瞼原因不明水腫及皮膚對稱性、彌漫性、水腫性硬化;晚期出現(xiàn)皮膚硬化及手指屈曲性攣縮。
(2)四肢癥狀:Raynaud 現(xiàn)象或指趾末端潰瘍或瘢痕形成。
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