2.纖維蛋白溶解
纖溶酶可以消化、干涉各種凝血因子而引起嚴(yán)重的凝血障礙病。 原發(fā)性纖溶較少見(jiàn)。纖維蛋白溶解常伴有低纖維蛋白原血癥、凝血時(shí)間延長(zhǎng)、FDP增多。纖維蛋白溶解本身并不引起血小板數(shù)減少。
3.香豆素或肝素毒性反應(yīng)
口服抗凝劑過(guò)量可引起因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ功能減退。患者PT和PTT延長(zhǎng)。肝素也可使PTT延長(zhǎng),大劑量肝素則PT也延長(zhǎng)。這兩種抗凝劑的過(guò)量都可以引起單個(gè)或多個(gè)部位的出血。
4.循環(huán)抗凝物質(zhì)存在
如果患者的凝血缺陷對(duì)所采用的治療措施無(wú)效,則應(yīng)考慮是否存在某種抑制物,抑制凝血過(guò)程的某一階段?;颊吣奶禺愒囼?yàn)不能被正常血漿成分所糾正。
(三)復(fù)合性缺陷
1.血管性假血友病(VWD)
是一組先天性疾病,少數(shù)患者為獲得性。男女均可發(fā)病?;颊哐“骞δ苁軗p(粘附不良),同時(shí)有凝血缺陷(因子Ⅷ生成減少)。臨床表現(xiàn)輕重差異很大。某些患者僅有輕度實(shí)驗(yàn)室異常而無(wú)臨床癥狀。診斷依據(jù)BT延長(zhǎng),因子Ⅷ減少(凝血活性和VWF同時(shí)減少),以及患者血小板對(duì)瑞斯托霉素?zé)o聚集反應(yīng)。某些患者的異常有很大的波動(dòng)性,需重復(fù)試驗(yàn)才能獲得診斷。對(duì)某些患者,輸血可暫時(shí)地刺激因子Ⅷ生成。
2.彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)
是一種在血管內(nèi)發(fā)生的獲得性凝血異常。由于凝血因子耗竭而患者有嚴(yán)重出血傾向。因子Ⅴ、Ⅷ和纖維蛋白原被迅速消耗,不能及時(shí)代償,使血漿水平低下。產(chǎn)生的FDP有抗凝性而加重出血傾向。DIC并不是一種原發(fā)疾病,常伴發(fā)于危重病程中,被某種因素促發(fā), 如感染、休克、嚴(yán)重組織損傷、產(chǎn)科并發(fā)癥等。如果同時(shí)發(fā)生血小板減少、凝血缺陷和纖維蛋白溶解,應(yīng)該疑及本病。由于血管內(nèi)形成的纖維蛋白網(wǎng)絲機(jī)械地?fù)p傷紅細(xì)胞,患者常伴有微血管性溶血性貧血。嚴(yán)重肝病時(shí)對(duì)DIC的診斷較困難,因?yàn)閮烧哂邢嗨频呐R床和實(shí)驗(yàn)室改變。肝病患者如果發(fā)生迅速進(jìn)展的血小板減少,因子Ⅴ、Ⅷ受抑制和凝血障礙(因子Ⅷ不在肝臟產(chǎn)生)即應(yīng)懷疑DIC(詳見(jiàn)第42章)。
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