(一)紫癜性疾病
1.過(guò)敏性紫癜
是一種非血小板減少性紫癜。特征為明顯的過(guò)敏表現(xiàn),包括皮疹和水腫。部分病例是由于對(duì)食物、昆蟲(chóng)叮咬、細(xì)菌或病毒感染,或某些食物過(guò)敏而引起。當(dāng)關(guān)節(jié)腔或胃腸系有病理?yè)p害、水腫、滲血,患者可有非游走性關(guān)節(jié)疼痛、腹痛、便血或嘔血。診斷首先須排除血小板性或其他血管性紫癜,并取決于特殊的皮疹,成片出現(xiàn)的新舊不等、大小不等、對(duì)稱分布的斑丘疹。止血功能的篩選試驗(yàn)往往正常。
2.原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)
由于免疫機(jī)制的參與,血小板破壞增多,表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、紫癜和粘膜出血?;颊哐“鍦p少,BT延長(zhǎng),但PT、PTT、TT都正常。診斷需除外其他血小板抑制性疾病,如藥物誘發(fā)的血小板減少、敗血癥、酒精中毒、維生素B12或葉酸缺乏、骨髓抑制、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、DIC和脾功能亢進(jìn)。
3.血小板質(zhì)的缺陷
藥物(尤其阿司匹林)和尿毒癥是獲得性血小板功能異常的常見(jiàn)原因。當(dāng)患者出血時(shí)間延長(zhǎng)而血小板數(shù)正常,并有正常的凝血相時(shí)應(yīng)懷疑本病。在急診處理中進(jìn)一步分類并不必要。目前的實(shí)驗(yàn)診斷方法對(duì)進(jìn)一步分類均不敏感。
4.異常蛋白血癥
冷球蛋白、單克隆球蛋白?。ㄒ?jiàn)于多發(fā)性骨髓瘤或巨球蛋白血癥),或少數(shù)多克隆球蛋白病的患者,由于異常蛋白干擾血小板功能、血管完整性,或凝血因子而發(fā)生出血疾病。止血功能的檢查都正常。
(二)凝血缺陷性疾病
1.血友病
是性聯(lián)遺傳的內(nèi)凝系凝血因子缺乏癥。往往由于單個(gè)凝血因子Ⅷ(經(jīng)典的血友病,又名血友病A)或因子Ⅸ(血友病B,或名PTC,Christmas癥)的缺乏。患者幾乎全部是男性,兒童期即有過(guò)度出血的表現(xiàn)。輕度缺乏的患者可以無(wú)癥狀,直到成年后在應(yīng)激、外傷或手術(shù)情況下才表現(xiàn)出來(lái)?;颊逷TT延長(zhǎng),特殊凝血因子水平測(cè)定或糾正試驗(yàn)可以區(qū)別Ⅷ抑或Ⅸ,或是另一些少見(jiàn)的因子Ⅺ或Ⅻ缺乏癥。
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