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    缺血性視神經(jīng)病變系指視神經(jīng)的營(yíng)養(yǎng)血管發(fā)生循環(huán)障礙的急性營(yíng)養(yǎng)不良性疾病，為50歲以上的人群較常見(jiàn)疾病。一般以視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈在球后約9～11mm進(jìn)入視神經(jīng)處為界，臨床上分前段和后段缺血性視神經(jīng)病變兩型。前段缺血性視神經(jīng)病變又分為動(dòng)脈炎性和非動(dòng)脈炎性。前段非動(dòng)脈炎性缺血性視神經(jīng)病變最為多見(jiàn)。本文主要以前段非動(dòng)脈炎性缺血性視神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)與治療之現(xiàn)狀作一綜述。

    1 前段缺血性視神經(jīng)病變   

    1.1 前段非動(dòng)脈炎性缺血性視神經(jīng)病變

    前段非動(dòng)脈炎性缺血性視神經(jīng)病變是視神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管循環(huán)障礙引起的視神經(jīng)乳頭急性缺血、缺氧，使視乳頭因缺氧而發(fā)生水腫，視神經(jīng)纖維發(fā)生變性和壞死，缺血發(fā)生在視盤(pán)。病因復(fù)雜，確切原因不甚明了，但從視盤(pán)血供來(lái)自睫狀后短動(dòng)脈，熒光血管造影顯示病變視盤(pán)血管充盈遲緩，以及好發(fā)于中老年人，患者常有高血壓、糖尿病及心腦血管病等局部危險(xiǎn)因素，再加小視盤(pán)等因素，由此推斷可能是夜間低血壓或是其他因素等引起后睫狀動(dòng)脈發(fā)生阻塞、灌注減少，引起視盤(pán)缺血、組織水腫，導(dǎo)致視神經(jīng)纖維內(nèi)軸漿流動(dòng)受阻，神經(jīng)纖維腫脹，過(guò)小的鞏膜環(huán)限制了其向外擴(kuò)張的空間，促進(jìn)水腫進(jìn)一步加重，從而形成惡性循環(huán)，最后視神經(jīng)功能受損。近年有報(bào)道與白內(nèi)障聯(lián)合人工晶體植入術(shù)亦有關(guān)。

    1.1.1 臨床表現(xiàn)：

    本病多發(fā)于中老年以后的人群。初診常以急性、單眼及無(wú)痛性視力下降為其特征。因起病突然，患者常能指出具體發(fā)病時(shí)間。視力下降程度從手動(dòng)至1.0不等。中心視力常無(wú)障礙者，但視野檢查常有缺損。患眼色覺(jué)障礙與傳入性瞳孔阻滯的視神經(jīng)病變?；佳弁字苯訉?duì)光反射消失，但間接對(duì)光反射存在，說(shuō)明瞳孔的傳入纖維，視神經(jīng)的傳導(dǎo)受阻，而傳出纖維，動(dòng)眼神經(jīng)的瞳孔纖維正常。眼底視盤(pán)輕度水腫、邊界模糊。視盤(pán)水腫?，F(xiàn)彌漫或局限于某一區(qū)域，這一區(qū)域往往是缺血所在，視盤(pán)顏色在非動(dòng)脈炎癥者多呈充血狀態(tài)，但亦有因貧血而呈白色的。此外，視盤(pán)周?chē)鹧嫘猿鲅?，周?chē)?dòng)脈變細(xì)等亦是常見(jiàn)指征。黃斑一般無(wú)變化。視野缺損以下方水平缺損最為典型，但其他視神經(jīng)病變的視野損害包括向心縮小、視神經(jīng)束損害以及中心、旁中心暗點(diǎn)等均可發(fā)生。水平視野缺損的發(fā)生與后睫狀動(dòng)脈在視盤(pán)處形成的上、下兩個(gè)半環(huán)分別供給視盤(pán)上、下神經(jīng)纖維的解剖關(guān)系有關(guān)。缺損病區(qū)絕不以正中線為界。?

    1.1.2 診斷與鑒別：

    根據(jù)初診中老年人單眼視力急劇下降、傳入性瞳孔障礙與視盤(pán)水腫等特征，可診斷為非動(dòng)脈炎性缺血性視神經(jīng)病變。對(duì)側(cè)眼的小視盤(pán)、小視杯或無(wú)視杯對(duì)診斷很有參考價(jià)值。熒光血管造影檢查常顯示血管充盈延遲。它與急性視乳頭炎的區(qū)別主要在于本病好發(fā)于中老年人，而急性視乳頭炎以年輕人居多，起病時(shí)往往伴有眼球后疼痛和眼球轉(zhuǎn)動(dòng)疼，而本病一般無(wú)痛。兩者的病程亦不相同，急性視乳頭炎為發(fā)病后2周視力下降至低谷，即使不予治療，以后會(huì)逐漸恢復(fù)正?；蚪咏?；缺血性視神經(jīng)病變?cè)谝暳抵磷畹凸群螅瑹o(wú)論治療與否，以后視盤(pán)水腫逐步自行消退，6~8周后，視盤(pán)萎縮，色變白，邊界變清晰，視力保持在此水平或稍有提高。盡管視力可能改善，但視野缺損少有恢復(fù)。1次發(fā)病后，同1眼再次發(fā)病的幾率約為4%。約有15%病例在第1眼發(fā)病后5年內(nèi)另1眼繼而發(fā)病。對(duì)介于兩者之間而難以鑒別時(shí)，行增強(qiáng)磁共振成像診斷并通過(guò)抑脂技術(shù)，大多視神經(jīng)炎患者顯示視神經(jīng)腫脹與增強(qiáng)；而缺血性病變中僅有少數(shù)后段缺血視神經(jīng)病變可能有所增強(qiáng)改變，缺血性視神經(jīng)病變發(fā)病后兩個(gè)月，視神經(jīng)出現(xiàn)萎縮，如另1眼也相繼患病，這時(shí)后發(fā)病眼的視乳頭水腫與先發(fā)病眼的視神經(jīng)萎縮，與顳葉底部或嗅溝腦膜瘤產(chǎn)生的福?肯綜合征極為相似而須鑒別。要點(diǎn)是缺血性視神經(jīng)病變?cè)诎l(fā)病早期有明顯的視力下降，而由顱內(nèi)腫瘤引發(fā)的視乳頭水腫早期視力正常。此外，顱內(nèi)腫瘤應(yīng)伴隨相應(yīng)的神經(jīng)癥狀以及顱內(nèi)高壓引起的頭痛、惡心、嘔吐等。鑒別可借助影像學(xué)檢查。

    前段缺血性視神經(jīng)病變雖好發(fā)于中老年人，但年輕人也時(shí)有發(fā)生。Preechawat等報(bào)道年輕人發(fā)病具有與老年人同樣的局部與全身高危因素，不過(guò)預(yù)后通常較老年人好。在無(wú)高血壓和糖尿病等高危因素時(shí)，應(yīng)排除視神經(jīng)感染、炎癥反應(yīng)或浸潤(rùn)病變所致的視神經(jīng)病變。

    1.1.3 治療

    由于神經(jīng)組織對(duì)缺血缺氧的耐受性差因此治療宜早不宜遲，病程愈短，療效越好。目前本病尚缺乏經(jīng)過(guò)科學(xué)驗(yàn)證的有效治療方法?？紤]病因與血液高凝狀態(tài)或后睫狀短動(dòng)脈血栓形成有關(guān)，進(jìn)行抗血小板、溶栓或擴(kuò)張血管治療，但并未取得理想效果。有報(bào)道長(zhǎng)春西汀對(duì)前部缺血性視神經(jīng)病變有一定療效。全身使用或玻璃體腔注射糖皮質(zhì)激素，通過(guò)減輕視盤(pán)水腫，可能促使功能恢復(fù)。這些報(bào)道或因研究設(shè)計(jì)存在缺陷或因病例數(shù)太少，而未能獲得普遍認(rèn)可。用高壓氧艙來(lái)提高血氧濃度以期改善視神經(jīng)的缺血、缺氧狀態(tài)，效果不佳。手術(shù)治療方面，如視神經(jīng)鞘膜開(kāi)窗減壓，經(jīng)多中心臨床試驗(yàn)，因療效差而提前終止。經(jīng)玻璃體視神經(jīng)放射狀切開(kāi)術(shù)，也未見(jiàn)到確切療效。我國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)的活血化淤治療法，經(jīng)過(guò)周密設(shè)計(jì)的前瞻、多中心、臨床對(duì)照研究證實(shí)有效，這將為治療開(kāi)拓出新思路。采取及時(shí)的綜合治療視功能預(yù)后還較滿(mǎn)意。

    1.2 前段動(dòng)脈炎性缺血性視神經(jīng)病變

    和非動(dòng)脈炎癥缺血性病變不同的是全身血管炎，如巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（如顳動(dòng)脈炎），發(fā)病年齡更大（約70歲）。前段動(dòng)脈炎性缺血性視神經(jīng)病變除視力急性下降外，常伴有全身癥狀，如發(fā)熱、倦怠、肌肉痛及食欲不振等。眼部癥狀與體征雖與非動(dòng)脈炎者相似，但更嚴(yán)重，視力損害可致無(wú)光感。視盤(pán)的貧血狀態(tài)也更突出，甚至呈粉筆樣白色。紅細(xì)胞沉降率與C反應(yīng)蛋白的升高時(shí)，應(yīng)高度懷疑本病，確診經(jīng)患側(cè)，有時(shí)是對(duì)側(cè)的顳動(dòng)脈活組織檢查，切片中的病理特征為動(dòng)脈各層均有大量炎性細(xì)胞包括巨細(xì)胞浸潤(rùn)，嚴(yán)重的造成血管腔的狹窄甚至閉塞。本病一經(jīng)診斷，應(yīng)立即給予大劑量的糖皮質(zhì)激素靜脈治療，以挽救視力，但患眼視力恢復(fù)常不理想，治療的另一重要目的是保護(hù)另眼不受同樣的侵襲。

    2 后段缺血性視神經(jīng)病變

    后段缺血性視神經(jīng)病變是指發(fā)生在視盤(pán)后眶內(nèi)段視神經(jīng)的缺血病變，發(fā)病率明顯低于前段。它與前段缺血性視神經(jīng)病變的主要區(qū)別在于后段病變發(fā)病早期視盤(pán)常呈正常，無(wú)水腫表現(xiàn)，后期則出現(xiàn)視乳頭萎縮。Sadda等將后段缺血性病變分為非動(dòng)脈炎性、動(dòng)脈炎性、手術(shù)后失明三大類(lèi)。后段非動(dòng)脈炎性與動(dòng)脈炎性缺血性視神經(jīng)病變與前段缺血性視神經(jīng)病變癥狀診斷與治療基本相同，手術(shù)后失明很少見(jiàn)，該并發(fā)癥后果極其嚴(yán)重，絕大多數(shù)發(fā)生在非眼部手術(shù)后，報(bào)道最多的是脊柱、根治性頸清掃術(shù)以及心臟手術(shù)后。如脈絡(luò)膜與視網(wǎng)膜色素上皮也受缺血影響眼底除視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜血管變細(xì)外，還出現(xiàn)彌漫性色素沉著與去色素改變。預(yù)后極差，多數(shù)為永久性失明。目前無(wú)特殊治療。

    總之，缺血性視神經(jīng)病變是中老年人常見(jiàn)致盲眼病，確切原因仍未十分明了，迄今為止，沒(méi)有研究結(jié)果能夠證實(shí)哪種因素與其有直接關(guān)系，只能說(shuō)明這些被研究因素有一定的相關(guān)性，且缺乏有效的治療手段，如何治療急待眼科醫(yī)師與基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)研究者的進(jìn)一步探討。