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慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

2013-11-29 15:27 閱讀:2229 來源:愛愛醫(yī) 作者:江* 責(zé)任編輯:江帆
[導(dǎo)讀] 【專家課件】慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 (專家課件預(yù)覽:點(diǎn)擊下圖可進(jìn)行全文預(yù)覽) 慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥Chronic primary adrenal insufficiency內(nèi)科學(xué) 第6版 貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科 內(nèi) 容 概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理生理臨床表

 慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

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慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 Chronic primary adrenal insufficiency 內(nèi)科學(xué) 第6版
貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科
內(nèi) 容
概述
病因及發(fā)病機(jī)理
病理生理臨床表現(xiàn)
診斷
治療
腎上腺危象

腎上腺
腎上腺下極薄層斷面

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類
急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 
  又稱腎上腺危象
慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 
腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類
按病變部位分類
原發(fā)性:腎上腺疾病所致 Addison 病

繼發(fā)性:下丘腦分泌CRH不足
或腺垂體分泌ACTH不足 
慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 (Addison 病)
各種原因致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部分破壞, 
腎上腺皮質(zhì)激素不足所致
臨床表現(xiàn):
疲乏、軟弱、色素沉著、低血壓、
小心臟、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂
Addison 病病名
1855年,美國(guó)蓋伊斯醫(yī)院 Thomas Addison 
Addison在11例尸解中發(fā)現(xiàn):腎上腺有破壞性變化 
世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中仍以他的名字命名:
阿狄森氏病 Addison's disease
即 慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起,開辟了臨床內(nèi)分泌學(xué)研究的里程碑
流 行 病 學(xué) 
患病率:每百萬人有39-60人
診斷時(shí)平均年齡40歲
范圍17-72歲
流 行 病 學(xué) 
國(guó)內(nèi)以結(jié)核性多見,男多于女

國(guó)外多為自身免疫所致,稱特發(fā)性,女多于男 
感 染
   既往占80%,系血行播散所致,常先有其他部位結(jié)核
腎上腺甚髓質(zhì)皆為干酪樣壞死病變。腎上腺鈣化常見
自身免疫性腎上腺炎
雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞
伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn),髓質(zhì)不被破壞
約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體
近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病,稱自身免疫性多
內(nèi)分泌綜合征(APS)。
白種人HLA B8、DW3頻率較高。
其他少見原因
惡性腫瘤轉(zhuǎn)移
白血病浸潤(rùn)
淋巴瘤
淀粉樣變性
血管栓塞
先天性腎上腺發(fā)育不良
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥
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