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兒童急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程
一、適用對(duì)象
第一診斷為兒童急性早幼粒細(xì)胞白血病(ICD-10:C92.4,M9866/3)。
二、診斷依據(jù)
根據(jù)《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008),《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》(張之南,沈悌?主編,第三版,科學(xué)出版社)
(一)體檢有或無以下體征:發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點(diǎn)及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。
(二)血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類。
(三)骨髓檢查:形態(tài)學(xué)(包括組化)。
(四)免疫分型。
(五)細(xì)胞遺傳學(xué):核型分析(t(15;17)及其變異型),F(xiàn)ISH(必要時(shí))。
(六)白血病相關(guān)基因(PML/RAR及其變異型)。
三、選擇治療方案的依據(jù)
根據(jù)《急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL)治療的專家共識(shí)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì),白血病學(xué)組
(一)誘導(dǎo)治療:
1.單獨(dú)使用全反式維甲酸(ATRA)或聯(lián)合使用柔紅霉素(DNR):
ATRA:20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d;
如聯(lián)合DNR,DNR在ATRA治療后第4天開始,最大量可達(dá)135mg·m-2,至少拆分為3天給予。
2.ATRA聯(lián)合三氧化二砷(ATO):
ATRA:20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d;
ATO:0.2mg·Kg-1·d-1×28-35d。
可根據(jù)治療過程中白細(xì)胞數(shù)量變化適量加用DNR、羥基脲等細(xì)胞毒藥物。
(二)緩解后鞏固治療,可行3療程化療,可供選擇的方案如下: DA方案,MA方案,HA方案,單用DNR,單用MTZ,ATO聯(lián)合ATRA:
1.DA方案:DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d;
2.MA方案:米托蒽醌(MTZ) 6-10mg· m-2 · d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d;
3.HA方案: 高三尖杉酯堿(HHT)2.0-4.0mg·m-2 ·d-1×7-9d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×5-7d;
4.單用DNR: DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d;
5.單用MTZ: MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d;
6.ATRA聯(lián)合ATO:ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×28d, ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×28d。
如為高?;颊撸ǔ踉\時(shí)WBC≥10×109/L),可將DA或MA方案中的Ara-C換為1-2g·m-2,q12h ×3d。
(三)中樞神經(jīng)白血病(CNSL)的防止:腰穿及鞘內(nèi)注射至少4次,確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下:
甲氨喋呤(MTX):年齡<12月 6mg,年齡12-36月 9mg,年齡>36月 12.5mg;
Ara-C:年齡<12月 15mg,年齡12-36月 25mg,年齡>36月 35mg;
地塞米松(DXM):年齡<12月 2.5mg,年齡12-36月 2.5mg,年齡>36月 5mg。
(四)緩解后維持治療,序貫應(yīng)用ATO、ATRA、6-巰基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤(MTX)或6-TG+Ara-C方案,共5周期。
1.ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×14-28d。
2.ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×14-28d。
3.6-MP+MTX或6-TG+Ara-C:
(1)6-MP+MTX :6-MP 50-100mg·m-2 ·d-1,持續(xù)12周口服,MTX 20mg·m-2,每周1次,持續(xù)12周;
(2)6-TG+Ara-C:6-TG 75 mg·m-2 ·d-1×7d,Ara-C 100mg·m-2·d-1×7d。
四、根據(jù)患者的疾病狀態(tài)選擇路徑
初治兒童APL臨床路徑和完全緩解(CR)的兒童APL臨床路徑(附后)。
五、參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)
平均全程參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)控制在8萬元。
免費(fèi)下載:兒童急性早幼粒細(xì)胞白血病臨床路徑
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