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    腸系膜血管缺血性疾病是各種原因引起腸道急慢性血流灌注不足、回流受阻所致的腸壁缺血性壞死和腸管運動功能障礙綜合征。急性腸系膜血管缺血性疾病是急腹癥中較為少見的兇險重癥，易被誤診。若臨床醫(yī)生缺乏對該病的認識和重視，一旦錯過手術時機，病情進展至廣泛腸壞死，則患者死亡率很高。因此，接診醫(yī)生須爭分奪秒請血管外科醫(yī)生急會診。

    病例介紹

    79歲男性患者，因“腹部持續(xù)性疼痛6小時”急診入院。6小時前，患者突發(fā)腹部持續(xù)性劇烈絞痛，嘔吐胃內(nèi)容物2次，未排便，有肛門排氣。

    3小時前，患者在外院就診，腹肌輕度緊張，全腹壓痛、反跳痛均不明顯。腹部B超示肝、膽、胰、脾無明顯異常。腹部立位X線片示小腸輕度擴張，有數(shù)個短小液平面，結(jié)腸內(nèi)有積氣。血常規(guī)檢查示白細胞11.2×109/L，中性粒細胞0.75?；颊弑怀醪皆\斷為“不全性腸梗阻”，接受保守治療3小時后，腹痛持續(xù)不緩解，轉(zhuǎn)入我院。既往患者偶有心律不齊。

    患者入北京安貞醫(yī)院時體溫37.3℃，脈搏110/分，呼吸26/分，血壓84/60 mmHg。痛苦貌，表情淡漠，四肢濕冷，腹脹，腹肌緊張，全腹壓痛和反跳痛陽性，肝脾肋下未及，腹部無包塊，移動性濁音陰性，腸鳴音較弱。血常規(guī)檢查示白細胞16.0×109/L，中性粒細胞0.90。心電圖示心房顫動、陳舊性前壁心肌梗死。腹部B超示腹腔游離液體、腸系膜上動靜脈因腸氣
 

  

    專家解讀

    病因

    1. 腸系膜上動脈栓塞。栓子來源可為心源性栓子，如風濕性心臟瓣膜病的左房附壁血栓、心肌梗死后室壁瘤附壁血栓、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎的瓣膜贅生物、人工瓣膜置換術后血栓；血管源性栓子，如動脈粥樣硬化附壁血栓或粥樣斑塊；肺膿腫或膿毒血癥的細菌栓子等。

    2. 腸系膜上動脈血栓形成，大多在動脈硬化性狹窄的基礎上發(fā)生。血液濃縮、低血容量和心排量、心律失常等常為誘因。

    3. 腸系膜上動脈夾層包括主動脈夾層累及腸系膜上動脈、孤立性腸系膜上動脈夾層形成，可導致真腔狹窄或血栓閉塞，引起腸道缺血或腸系膜上動脈夾層動脈瘤破裂。

    4. 腸系膜上靜脈血栓形成可繼發(fā)于腹腔感染、肝硬化門靜脈高壓所致血流淤滯、真性紅細胞增多癥、高凝狀態(tài)、血管損傷等。

    癥狀

    該病臨床表現(xiàn)差別較大。通常血管阻塞發(fā)生過程越急、范圍越廣，表現(xiàn)就越嚴重。動脈阻塞癥狀重于靜脈阻塞。

    腸系膜上動脈栓塞的首發(fā)癥狀多為突發(fā)腹部持續(xù)性劇烈絞痛，伴有頻繁惡心嘔吐和腹瀉。病變初起時，患者腹軟，壓痛不明顯，腸鳴音存在，與腹痛程度不相稱。隨著腸壞死和腹膜炎進展，患者的腸鳴音消失，出現(xiàn)腹膜刺激征表現(xiàn)；嘔出暗紅色血性液體或出現(xiàn)血便；腹腔穿刺抽出液也為血性。在病程早期，白細胞計數(shù)便可明顯升高，可高達20×109/L以上。劇烈腹痛、器質(zhì)性或并發(fā)心房顫動的心臟病、強烈的胃腸道排空癥狀為急性腸系膜上動脈栓塞的三聯(lián)征表現(xiàn)。

    腸系膜上動脈血栓形成患者常先有慢性腸系膜上動脈缺血征象，表現(xiàn)較腸系膜上動脈栓塞隱蔽，多有慢性腸道功能不全和動脈硬化病史，其特征性三聯(lián)征表現(xiàn)為餐后腹痛、體重減輕和排便習慣改變。當血栓形成突然引起急性完全性血管阻塞時，則表現(xiàn)與腸系膜上動脈栓塞相似。

    在腸系膜上動脈夾層患者中，主動脈夾層累及腸系膜上動脈者，常先有主動脈夾層癥狀，如胸背部劇烈疼痛，之后逐漸延伸至腹部，出現(xiàn)腹部癥狀體征，常伴有不易控制的高血壓及其他分支動脈或臟器缺血癥狀。

    腸系膜上靜脈血栓形成患者的臨床癥狀隱匿，病變發(fā)展較慢，多有腹部不適、便秘或腹瀉等前驅(qū)癥狀。發(fā)病數(shù)日至數(shù)周后，患者可突發(fā)劇烈腹痛、持續(xù)性嘔吐，但嘔血和便血更為多見；腹脹和腹部有壓痛，腸鳴音減弱。

    體格檢查及輔助檢查

    本病特點為嚴重腹痛癥狀與輕微體征不相稱。如血管閉塞范圍廣泛，患者也可較早有休克表現(xiàn)。

    實驗室檢查 ：白細胞計數(shù)在病程早期便可明顯升高，可出現(xiàn)血液濃縮和代謝性酸中毒表現(xiàn)。 立位腹部X線平片 腸腔有輕或中度擴大、脹氣。在病變晚期，由于腸腔和腹腔內(nèi)大量積液，腹部密度普遍增高。

    B超 ：可判斷腸系膜上動脈、或腸系膜上靜脈管腔內(nèi)是否有血栓，并可顯示栓塞部位。然而，當腸腔高度脹氣時，腸系膜上動靜脈有時很難被顯示。 CTA、磁共振血管成像這兩項無創(chuàng)性檢查圖像清晰直觀，可明確顯示血栓部位及范圍、鑒別主動脈夾層累及腸系膜上動脈或孤立性腸系膜上動脈夾層，有較大的診斷意義，已逐步取代血管造影術。

    選擇性腸系膜血管造影術： 是目前診斷腸系膜血管疾病的最可靠手段。

    鑒別要點

    腸系膜上動脈血管缺血性疾病早期無特異性癥狀，其腹痛性質(zhì)、部位及演變等與很多急腹癥相同；實驗室及其他輔助檢查無特異性，如血尿淀粉酶水平可升高至急性胰腺炎水平，立位腹部X線平片有時顯示膈下有游離氣體，被誤認為是上消化道穿孔，其實為腸管壞死穿孔所致。

    血管造影可提供較為明確的診斷依據(jù)，但操作技術復雜，花費較多。在急診急救時，大多數(shù)患者無法接受此項檢查。其他檢查包括腸系膜上動靜脈彩色超聲多普勒和CTA等，但檢查效果受諸多因素影響，如腸脹氣嚴重、患者配合欠佳等。因此，該病很難在病程早期不經(jīng)手術而確診。

    如有心臟病史同時伴有劇烈腹痛、早期嘔吐咖啡樣物和便血等癥狀，腹部壓痛及肌緊張等腹部體征較輕時，醫(yī)生應高度懷疑該病早期表現(xiàn)，若無條件行血管造影，可行彩色超聲多普勒和CTA檢查，以盡早診治。

    治療

    早期診斷、早期及時治療該病十分關鍵。一經(jīng)確診，須盡早手術，患者預后與之密切相關。若患者已有大量腸壞死，則預后極差，死亡率很高；如能僥幸存活，也常伴有短腸綜合征，生活質(zhì)量很差。

    對于急性腸系膜上動脈栓塞，醫(yī)生可行動脈取栓術。術者在檢查缺血腸管活性后若發(fā)現(xiàn)已有腸壞死，應行壞死腸管切除術。若急性腸系膜上動脈血栓形成，可行選擇性導管溶栓或手術治療，如腹主動脈-腸系膜上動脈、髂動脈或脾動脈-腸系膜上動脈或回結(jié)腸動脈血管旁路轉(zhuǎn)流術等。如有腸壞死，也應行壞死腸管切除術。

    主動脈夾層累及腸系膜上動脈者，如出現(xiàn)腸缺血壞死，醫(yī)生在處理主動脈夾層后，應立即行腸系膜上動脈血運重建、壞死腸管切除術。對于孤立性腸系膜上動脈夾層，如出現(xiàn)腸缺血壞死或夾層動脈瘤破裂，須即刻開腹手術。其余患者可接受保守治療，若經(jīng)治后腹痛不緩解、或經(jīng)CTA證實夾層范圍進展者，可行血管腔內(nèi)介入治療。對于解剖條件不適合或血管腔內(nèi)治療失敗者，可通過手術重建腸系膜上動脈。

    急性腸系膜上靜脈血栓形成、早期未出現(xiàn)腸壞死者，應接受肝素抗凝治療，也可接受尿激酶溶栓，隨后口服華法林抗凝，抗凝過程中監(jiān)測凝血功能。一旦疑有腸壞死，醫(yī)生應及時行手術探查，施行壞死腸管切除術，切除范圍應包括全部有靜脈血栓形成的腸系膜，否則術后靜脈血栓有繼續(xù)發(fā)展的可能；術后繼續(xù)行抗凝治療。在腸切除時，是否應行靜脈切開取栓尚有爭議。靜脈切開取栓治療僅對少數(shù)門靜脈及腸系膜靜脈主干發(fā)生的血栓有效；而腸系膜靜脈血栓大多發(fā)生于腸系膜靜脈分支內(nèi)，取栓治療常無效，也難以成功。

    有心房顫動病史的腸系膜上動脈栓塞患者極有可能再發(fā)動脈栓塞，甚至危及生命。醫(yī)生須盡量去除心源性或血管源性栓子來源、嚴密監(jiān)視患的生命體征、維護重要臟器功能、積極抗感染、糾正水電解質(zhì)紊亂及酸中毒。