一般情況:患者,女性,15歲。
主訴:四肢、軀干角化性鱗屑14a。
病史:患者1歲左右時(shí)無誘因腰腹部、四肢出現(xiàn)散在斑片,大小不等,形狀不規(guī)則,表面粗糙,無水皰大皰,無自覺癥狀,未診治。之后隨年齡增長(zhǎng),皮損面積逐年擴(kuò)大,角化加重,鱗屑厚如盔甲,夏季自覺瘙癢?;颊卟〕讨畜w質(zhì)量無減輕,無發(fā)熱,精神飲食睡眠均正常。既往史無特殊。
家族史:父母非近親結(jié)婚,其弟1歲時(shí)皮膚出現(xiàn)類似癥狀,余家族史無特殊。
體格檢查:智力正常,系統(tǒng)檢查未見異常。
皮膚科檢查:雙上肢屈側(cè)、腰部、雙下肢深褐色角化性鱗屑,皸裂,呈盔甲狀,汗臭味,夏季瘙癢明顯,未見掌跖角化及眼瞼外翻。
病例討論:
板層狀魚鱗病,是常染色體隱性遺傳,因其表皮細(xì)胞分裂率明顯增加引起泛發(fā)性紅皮癥。一般出生時(shí)或出生不久即發(fā)生,板層狀魚鱗病特征為大的灰棕色磷屑,四方型,中央黏著,邊緣游離高起,嚴(yán)重者磷屑可厚如盔甲,常見掌跖中度角化。可有臭汗癥。大多數(shù)板層狀魚鱗病患者毛囊口如火山口樣,1/3患者出現(xiàn)眼瞼外翻。本例板層狀魚鱗病患者出生不久即發(fā)病,有家族史,皮損特點(diǎn)為角化性鱗屑,厚如盔甲,皸裂,瘙癢,汗臭癥,故診斷明確。板層狀魚鱗病治療給予口服維胺脂50mg,2/d,外用0.1g/L維甲酸乳膏。
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