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由于嗅覺神經(jīng)母細(xì)胞瘤這種疾病的罕見性，觀察性研究通常只有有限的患者數(shù)量。此外，疾病的自然病史需要長(zhǎng)時(shí)間觀察才能充分評(píng)估治療效果。目前，關(guān)于嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的遺傳和分子改變的信息不足以指導(dǎo)治療決策。

原發(fā)腫瘤

手術(shù)治療、放射治療（RT）或化療都已用于治療原發(fā)性嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤。觀察性研究通常表明，與手術(shù)或單獨(dú)使用RT相比，聯(lián)合手術(shù)和RT可以延長(zhǎng)無病生存期和總體生存期。

手術(shù)

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的手術(shù)切除最初使用的是透射法。然而，多項(xiàng)觀察性研究發(fā)現(xiàn)，與面部移植方法相比，聯(lián)合顱面方法提高了整塊切除的能力，并導(dǎo)致更好的局部疾病控制和改善的生存。

目前，僅用于嗅覺神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者的初始治療的手術(shù)通常僅限于患有KadishA期嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的患者，因?yàn)榫植繌?fù)發(fā)的高風(fēng)險(xiǎn)和包括聯(lián)合RT的治療方法能產(chǎn)生更好的療效。

外科技術(shù)的進(jìn)步已經(jīng)使得微創(chuàng)內(nèi)窺鏡方法應(yīng)用于此項(xiàng)疾病的治療中，可以減少并發(fā)癥發(fā)生和產(chǎn)生更小的創(chuàng)傷有利于面部美容。與開放手術(shù)相比，內(nèi)鏡手術(shù)的既往存活率更高，接受內(nèi)鏡手術(shù)治療的患者患有早期腫瘤。手術(shù)方法的選擇性和偏好因治療機(jī)構(gòu)而異。內(nèi)窺鏡手術(shù)技術(shù)可以與用于疾病的顱內(nèi)成分或RT后的進(jìn)一步治療。

頸部管理

頸部淋巴結(jié)是嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者最常見的播散性疾病部位。容易并發(fā)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。延遲性頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移會(huì)出現(xiàn)在許多患者中，并逐漸發(fā)展，經(jīng)常與其他部位的功能衰竭相關(guān)。出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者在診斷時(shí)的預(yù)后明顯差于沒有頸部轉(zhuǎn)移的患者。對(duì)于出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者，需要采用包括手術(shù)切除和RT在內(nèi)的聯(lián)合治療方法。

系統(tǒng)性化療

嗅覺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的罕見性，以及積極的局部和區(qū)域治療后的良好預(yù)后，導(dǎo)致對(duì)播散性疾病患者的化療經(jīng)驗(yàn)非常有限。細(xì)胞毒性化療在一些患者中具有靈活性，目前還有分子治療處于此類疾病的研究開發(fā)階段，由于治療后的效果沒有數(shù)據(jù)支撐，在此不做介紹。通常選擇以鉑類藥物（順鉑）為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療方案，主要是因?yàn)樗鼈冊(cè)陬^頸部鱗狀細(xì)胞癌或相關(guān)神經(jīng)內(nèi)分泌型腫瘤患者中的活性。非鉑類的組合，例如多西紫杉醇，或阿霉素，環(huán)磷酰胺，和長(zhǎng)春新堿，也可以活性選擇。播散性疾病患者的反應(yīng)通常持續(xù)時(shí)間較短。

患有播散性疾病和局部區(qū)域疾病的患者的混合物，其中化療單獨(dú)使用或與手術(shù)和RT組合使用，都有利于患者的預(yù)后

術(shù)后監(jiān)測(cè)

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤治療后沒有準(zhǔn)確的隨訪指南。一般初始治療后局部或區(qū)域復(fù)發(fā)至少可持續(xù)10至15年。這種復(fù)發(fā)的治療似乎與延長(zhǎng)的無病生存期相關(guān)。

放射治療

單獨(dú)的RT已經(jīng)用于許多系列的嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者的初始治療，但結(jié)果通常不如RT與手術(shù)結(jié)合使用時(shí)令人滿意。

輔助化療

手術(shù)之前或之后化療的作用尚不清楚。許多研究已經(jīng)使用各種化療方案來努力改善結(jié)果。顱面切除和RT相比，有些患者5年總生存率可以調(diào)高到91％。

患者需要進(jìn)行擴(kuò)展的臨床和影像學(xué)隨訪。例如，通常在治療后2至3個(gè)月進(jìn)行磁共振成像（MRI）。然后以六個(gè)月的間隔重復(fù)MRI約兩年，然后進(jìn)行年度檢查直至完成治療后的五年。臨床隨訪應(yīng)持續(xù)超過五年，并考慮在高風(fēng)險(xiǎn)患者中進(jìn)行增強(qiáng)成像檢查。