膀胱外翻治療
2018-11-30 22:20
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來源：愛愛醫(yī)
作者：曾憲付
責(zé)任編輯：點(diǎn)滴管
[導(dǎo)讀] 膀胱外翻是一種復(fù)雜的先天性異常，可通過手術(shù)治療。手術(shù)具有挑戰(zhàn)性，因?yàn)榘螂淄夥婕懊谀?，生殖和肌肉骨骼系統(tǒng)，并且在一些專利中涉及腸道。重建的主要目標(biāo)是保持正常的腎功能，發(fā)展足夠的膀胱儲(chǔ)存和功能（即尿失禁），并提供可接受的生殖器外觀和功能。
膀胱外翻是一種復(fù)雜的先天性異常，可通過手術(shù)治療。手術(shù)具有挑戰(zhàn)性，因?yàn)榘螂淄夥婕懊谀颍澈图∪夤趋老到y(tǒng)，并且在一些專利中涉及腸道。重建的主要目標(biāo)是保持正常的腎功能，發(fā)展足夠的膀胱儲(chǔ)存和功能（即尿失禁），并提供可接受的生殖器外觀和功能。
手術(shù)方法
以下方法或其變體用于治療膀胱外翻。前兩個(gè)干預(yù)措施可以糾正潛在的缺陷。膀胱外翻（MSRBE）的現(xiàn)代分期修復(fù)涉及三階段手術(shù)，膀胱外翻（CPRBE）完全一期修復(fù)，希望單次手術(shù)可達(dá)到節(jié)制和保留腎功能的目的。尿流改道是手術(shù)選擇中最不常見的，并且涉及在尿道和腸道之間建立功能性連接。雖然有幾種變化，但基本方法是將尿液從膀胱轉(zhuǎn)移到腸道（大腸/結(jié)腸）中進(jìn)行臨時(shí)儲(chǔ)存，然后通過直腸間歇性地通過糞便。成功后，尿液的通過處于兒童的控制之下。膀胱和尿道關(guān)閉但是“干燥”，并且它們不暴露于處理尿液或必須處理尿液。這些手術(shù)方法基于出生時(shí)或出生后頭兩個(gè)月內(nèi)成功的初始膀胱閉合。早期膀胱閉合，特別是當(dāng)與尿道上裂修復(fù)術(shù)（CPRBE）結(jié)合時(shí)，假設(shè)確保在新生兒或幼兒中開始膀胱循環(huán)。據(jù)認(rèn)為，這將優(yōu)化膀胱生長和發(fā)育，導(dǎo)致控制的可能性增加和足夠的膀胱容量，這可能減少對(duì)未來膀胱增大和尿流改道的需要。另一種觀點(diǎn)是，初始膀胱尺寸是最終膀胱容量和功能的最佳指標(biāo)。膀胱外翻的現(xiàn)代分期修復(fù),MSRBE由三個(gè)特定成分組成，計(jì)劃在以下近似年齡：新生兒-膀胱閉合，后尿道和腹壁缺損導(dǎo)致產(chǎn)生完整的（penopubic）尿道上裂，并在出生后的頭兩個(gè)月內(nèi)進(jìn)行。在新生兒中，由于膀胱硬“模板”或者如果嬰兒是早產(chǎn)，膀胱太小，可能無法關(guān)閉。在后一種情況下，時(shí)間可能允許充分的增長，因此關(guān)閉是可行的。六個(gè)月至一歲-進(jìn)行Epispadias修復(fù)。我們的目標(biāo)是在男性患者身上塑造直立且功能性的陰莖，并且具有可接受的美容外觀。4至5歲-當(dāng)有足夠的膀胱容量和患者參與術(shù)后排尿計(jì)劃的動(dòng)機(jī)時(shí)，進(jìn)行膀胱頸重建（BNR）和雙側(cè)輸尿管再植術(shù)。最后階段的目標(biāo)是提供尿失禁。
手術(shù)時(shí)間選擇
初始重建手術(shù)可以在出生后的兩到三天內(nèi)（立即）或在大約6到12周齡（延遲）進(jìn)行。兒科泌尿科醫(yī)生可根據(jù)其臨床經(jīng)驗(yàn)或個(gè)體的特定解剖結(jié)構(gòu)優(yōu)選延遲閉合。
手術(shù)入路的選擇
目前尚不清楚哪種手術(shù)方法最能滿足保持正常腎功能，尿失禁和提供可接受的生殖器外觀和功能的目標(biāo)。一般而言，膀胱外翻的外科手術(shù)管理的成功取決于尿失禁率，額外手術(shù)（例如膀胱增大）和腎功能的需要。
新生兒髂骨截骨術(shù)-髂骨截骨術(shù)作為生命最初幾天成功膀胱閉合的一部分，與選擇哪種手術(shù)方法無關(guān)。一般而言，如果沒有極端的分離，膀胱閉合可以在出生后的最初72小時(shí)內(nèi)進(jìn)行而不進(jìn)行截骨術(shù)。這是因?yàn)楣桥璀h(huán)在生命的前兩天或三天內(nèi)相對(duì)具有延展性。如果骨盆不具有延展性或者存在極度的分離，則應(yīng)進(jìn)行截骨術(shù)以增加膀胱成功閉合的可能性。無論是否進(jìn)行截骨術(shù)以及選擇哪種手術(shù)入路，骨盆通常在膀胱閉合后通過牽引固定。
并發(fā)癥
手術(shù)矯正膀胱外翻后的并發(fā)癥包括：膀胱裂開-膀胱裂開是一種相對(duì)罕見的并發(fā)癥。尿路感染（UTI）在膀胱外翻患者中很常見。UTI可能包括腎盂腎炎，感染會(huì)影響一個(gè)或兩個(gè)腎臟。在膀胱增大或回腸導(dǎo)管患者中尤其如此。膀胱結(jié)石（結(jié)石）-由于尿淤滯和/或復(fù)發(fā)性尿路感染，可能會(huì)形成膀胱結(jié)石。由于粘液分泌增加和細(xì)菌定植，結(jié)石形成在膀胱增大患者中更常見；膀胱穿孔-很少發(fā)生膀胱穿孔。在增加膀胱出口阻力的程序（例如膀胱頸重建（BNR））后，患者發(fā)生這種并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)增加。這種并發(fā)癥也可能發(fā)生在有膀胱增大的患者；尿道皮瓣或膀胱皮膚瘺管（尿道或膀胱與皮膚的異常連接）是最初報(bào)告膀胱閉合后最常見的并發(fā)癥；尿道下裂-在CPRBE患者與MSRBE患者初次閉合時(shí)，尿道下裂似乎是更常見的結(jié)果；陰莖損傷-缺血性陰莖損傷，通常以hemiglans和體外萎縮為特征，可能在外翻閉合并伴有尿道上裂修復(fù)（CPRBE）后發(fā)生，特別是在不進(jìn)行截骨術(shù)時(shí)。恥骨并置和/或直接損傷陰部血管后陰部血管的壓迫可能在這種并發(fā)癥的發(fā)病機(jī)制中起重要作用。
長期并發(fā)癥：附睪炎是一種罕見的長期并發(fā)癥；陰道和直腸脫垂也是長期并發(fā)癥，大約20％的女性患者平均年齡為16歲；外翻患者的惡性風(fēng)險(xiǎn)似乎高于一般人群，特別是在使用腸道成分建立膀胱增生的高風(fēng)險(xiǎn)組中，以創(chuàng)建結(jié)腸直腸儲(chǔ)庫（例如輸尿管乙狀結(jié)腸）
心理及生理影響
雖然主要的早期重點(diǎn)是手術(shù)技術(shù)，手術(shù)結(jié)果和膀胱功能，但后續(xù)研究表明這些患者必須處理其疾病的心理分支，包括身體形象問題和多種疾病的影響。復(fù)雜的外科手術(shù)。因此，重要的是這些患者進(jìn)行心理評(píng)估，并在必要時(shí)進(jìn)行心理支持和治療。生殖器和身體形象，基于患者調(diào)查和訪談的一些研究報(bào)告說，患有膀胱外翻的青少年和年輕人對(duì)其生殖器和身體外觀不滿。他們?cè)愀獾纳眢w形象導(dǎo)致避免在他人面前脫衣或淋浴，手淫和生殖器觸摸率低，建立密切的性關(guān)系焦慮，以及限制性活動(dòng)。焦慮和抑郁-使用經(jīng)驗(yàn)證的調(diào)查工具進(jìn)行心理評(píng)估的研究報(bào)告稱膀胱外翻患者存在焦慮，抑郁和適應(yīng)障礙的風(fēng)險(xiǎn)。結(jié)果還表明，尿失禁與心理功能障礙增加有關(guān)。性行為，雖然患有膀胱外翻的患者通常對(duì)其生殖器和身體形象不滿意，但它們似乎具有足夠的性功能。男性膀胱外翻患者由于少精子癥，無精子癥，弱精子癥，精子活力下降和射精量低而導(dǎo)致生育能力下降。女性膀胱外翻患者也似乎對(duì)女性不孕和胎兒以及新生兒結(jié)局有影響。
手術(shù)方法
以下方法或其變體用于治療膀胱外翻。前兩個(gè)干預(yù)措施可以糾正潛在的缺陷。膀胱外翻（MSRBE）的現(xiàn)代分期修復(fù)涉及三階段手術(shù)，膀胱外翻（CPRBE）完全一期修復(fù)，希望單次手術(shù)可達(dá)到節(jié)制和保留腎功能的目的。尿流改道是手術(shù)選擇中最不常見的，并且涉及在尿道和腸道之間建立功能性連接。雖然有幾種變化，但基本方法是將尿液從膀胱轉(zhuǎn)移到腸道（大腸/結(jié)腸）中進(jìn)行臨時(shí)儲(chǔ)存，然后通過直腸間歇性地通過糞便。成功后，尿液的通過處于兒童的控制之下。膀胱和尿道關(guān)閉但是“干燥”，并且它們不暴露于處理尿液或必須處理尿液。這些手術(shù)方法基于出生時(shí)或出生后頭兩個(gè)月內(nèi)成功的初始膀胱閉合。早期膀胱閉合，特別是當(dāng)與尿道上裂修復(fù)術(shù)（CPRBE）結(jié)合時(shí)，假設(shè)確保在新生兒或幼兒中開始膀胱循環(huán)。據(jù)認(rèn)為，這將優(yōu)化膀胱生長和發(fā)育，導(dǎo)致控制的可能性增加和足夠的膀胱容量，這可能減少對(duì)未來膀胱增大和尿流改道的需要。另一種觀點(diǎn)是，初始膀胱尺寸是最終膀胱容量和功能的最佳指標(biāo)。膀胱外翻的現(xiàn)代分期修復(fù),MSRBE由三個(gè)特定成分組成，計(jì)劃在以下近似年齡：新生兒-膀胱閉合，后尿道和腹壁缺損導(dǎo)致產(chǎn)生完整的（penopubic）尿道上裂，并在出生后的頭兩個(gè)月內(nèi)進(jìn)行。在新生兒中，由于膀胱硬“模板”或者如果嬰兒是早產(chǎn)，膀胱太小，可能無法關(guān)閉。在后一種情況下，時(shí)間可能允許充分的增長，因此關(guān)閉是可行的。六個(gè)月至一歲-進(jìn)行Epispadias修復(fù)。我們的目標(biāo)是在男性患者身上塑造直立且功能性的陰莖，并且具有可接受的美容外觀。4至5歲-當(dāng)有足夠的膀胱容量和患者參與術(shù)后排尿計(jì)劃的動(dòng)機(jī)時(shí)，進(jìn)行膀胱頸重建（BNR）和雙側(cè)輸尿管再植術(shù)。最后階段的目標(biāo)是提供尿失禁。
手術(shù)時(shí)間選擇
初始重建手術(shù)可以在出生后的兩到三天內(nèi)（立即）或在大約6到12周齡（延遲）進(jìn)行。兒科泌尿科醫(yī)生可根據(jù)其臨床經(jīng)驗(yàn)或個(gè)體的特定解剖結(jié)構(gòu)優(yōu)選延遲閉合。
手術(shù)入路的選擇
目前尚不清楚哪種手術(shù)方法最能滿足保持正常腎功能，尿失禁和提供可接受的生殖器外觀和功能的目標(biāo)。一般而言，膀胱外翻的外科手術(shù)管理的成功取決于尿失禁率，額外手術(shù)（例如膀胱增大）和腎功能的需要。
新生兒髂骨截骨術(shù)-髂骨截骨術(shù)作為生命最初幾天成功膀胱閉合的一部分，與選擇哪種手術(shù)方法無關(guān)。一般而言，如果沒有極端的分離，膀胱閉合可以在出生后的最初72小時(shí)內(nèi)進(jìn)行而不進(jìn)行截骨術(shù)。這是因?yàn)楣桥璀h(huán)在生命的前兩天或三天內(nèi)相對(duì)具有延展性。如果骨盆不具有延展性或者存在極度的分離，則應(yīng)進(jìn)行截骨術(shù)以增加膀胱成功閉合的可能性。無論是否進(jìn)行截骨術(shù)以及選擇哪種手術(shù)入路，骨盆通常在膀胱閉合后通過牽引固定。
并發(fā)癥
手術(shù)矯正膀胱外翻后的并發(fā)癥包括：膀胱裂開-膀胱裂開是一種相對(duì)罕見的并發(fā)癥。尿路感染（UTI）在膀胱外翻患者中很常見。UTI可能包括腎盂腎炎，感染會(huì)影響一個(gè)或兩個(gè)腎臟。在膀胱增大或回腸導(dǎo)管患者中尤其如此。膀胱結(jié)石（結(jié)石）-由于尿淤滯和/或復(fù)發(fā)性尿路感染，可能會(huì)形成膀胱結(jié)石。由于粘液分泌增加和細(xì)菌定植，結(jié)石形成在膀胱增大患者中更常見；膀胱穿孔-很少發(fā)生膀胱穿孔。在增加膀胱出口阻力的程序（例如膀胱頸重建（BNR））后，患者發(fā)生這種并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)增加。這種并發(fā)癥也可能發(fā)生在有膀胱增大的患者；尿道皮瓣或膀胱皮膚瘺管（尿道或膀胱與皮膚的異常連接）是最初報(bào)告膀胱閉合后最常見的并發(fā)癥；尿道下裂-在CPRBE患者與MSRBE患者初次閉合時(shí)，尿道下裂似乎是更常見的結(jié)果；陰莖損傷-缺血性陰莖損傷，通常以hemiglans和體外萎縮為特征，可能在外翻閉合并伴有尿道上裂修復(fù)（CPRBE）后發(fā)生，特別是在不進(jìn)行截骨術(shù)時(shí)。恥骨并置和/或直接損傷陰部血管后陰部血管的壓迫可能在這種并發(fā)癥的發(fā)病機(jī)制中起重要作用。
長期并發(fā)癥：附睪炎是一種罕見的長期并發(fā)癥；陰道和直腸脫垂也是長期并發(fā)癥，大約20％的女性患者平均年齡為16歲；外翻患者的惡性風(fēng)險(xiǎn)似乎高于一般人群，特別是在使用腸道成分建立膀胱增生的高風(fēng)險(xiǎn)組中，以創(chuàng)建結(jié)腸直腸儲(chǔ)庫（例如輸尿管乙狀結(jié)腸）
心理及生理影響
雖然主要的早期重點(diǎn)是手術(shù)技術(shù)，手術(shù)結(jié)果和膀胱功能，但后續(xù)研究表明這些患者必須處理其疾病的心理分支，包括身體形象問題和多種疾病的影響。復(fù)雜的外科手術(shù)。因此，重要的是這些患者進(jìn)行心理評(píng)估，并在必要時(shí)進(jìn)行心理支持和治療。生殖器和身體形象，基于患者調(diào)查和訪談的一些研究報(bào)告說，患有膀胱外翻的青少年和年輕人對(duì)其生殖器和身體外觀不滿。他們?cè)愀獾纳眢w形象導(dǎo)致避免在他人面前脫衣或淋浴，手淫和生殖器觸摸率低，建立密切的性關(guān)系焦慮，以及限制性活動(dòng)。焦慮和抑郁-使用經(jīng)驗(yàn)證的調(diào)查工具進(jìn)行心理評(píng)估的研究報(bào)告稱膀胱外翻患者存在焦慮，抑郁和適應(yīng)障礙的風(fēng)險(xiǎn)。結(jié)果還表明，尿失禁與心理功能障礙增加有關(guān)。性行為，雖然患有膀胱外翻的患者通常對(duì)其生殖器和身體形象不滿意，但它們似乎具有足夠的性功能。男性膀胱外翻患者由于少精子癥，無精子癥，弱精子癥，精子活力下降和射精量低而導(dǎo)致生育能力下降。女性膀胱外翻患者也似乎對(duì)女性不孕和胎兒以及新生兒結(jié)局有影響。
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