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    來(lái)自馬里蘭大學(xué)醫(yī)學(xué)院的研究人員揭示了一種之前未知的分子途徑，這一分子途徑對(duì)于了解心律失常，以及其它心肌問(wèn)題具有重要意義，對(duì)于心臟和肌肉功能基礎(chǔ)科學(xué)的深入理解將會(huì)給治療方法帶來(lái)新思路。這一研究成果公布在《細(xì)胞》（Cell）雜志上。

    文章的通訊作者是馬里蘭大學(xué)醫(yī)學(xué)院的Paul A. Welling教授，第一作者是華裔學(xué)者馬東輝（huidong Ma，音譯），Welling教授研究組主要從事疾病分子通路研究，曾解析過(guò)腎臟疾病相關(guān)的重要分子通路。

    隨著近代基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)的發(fā)展，科學(xué)家們發(fā)現(xiàn)越來(lái)越多與疾病有關(guān)的分子途徑，比如今年早期哈佛大學(xué)的研究人員就發(fā)現(xiàn)了與動(dòng)脈硬化、肥胖、糖尿病、腫瘤等相關(guān)疾病發(fā)病有關(guān)的分子通路，并指出心血管疾病與腫瘤可能共同的分子通路。

    在這篇文章中，研究人員分析了離子通道——細(xì)胞表面離子通道的數(shù)量和位置對(duì)于心臟節(jié)奏有著重要的影響，他們發(fā)現(xiàn)了一種新型的、之前未知的細(xì)胞內(nèi)運(yùn)輸途徑，這一途徑能調(diào)控細(xì)胞表面離子通道的數(shù)量和位置，影響電荷的運(yùn)輸以及心臟跳動(dòng)和肌肉活性。

    Welling教授表示，“這項(xiàng)研究指出了干預(yù)治療的一種新途徑”，“干擾或者增強(qiáng)這一信號(hào)的藥物也許能用于調(diào)控離子通道的數(shù)量和位置，從而治療心律失常，和其它肌肉失序癥，挽救生命。”

    而且之前科學(xué)家們也并不了解離子通路是如何離開(kāi)細(xì)胞表面的，這項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)的新分子機(jī)制就像是一個(gè)分子郵編，能安排合適數(shù)量的離子通路到正確的位置上去，也可以作為一種校對(duì)機(jī)制，確保只有正確的離子通道出現(xiàn)在細(xì)胞表面。

    這一離子通道就是心臟和骨骼肌上的Kir2.1鉀離子通道，Kir2.1的編碼基因出現(xiàn)變異，就會(huì)引起一種罕見(jiàn)的疾?。篈ndersen-Tawil綜合癥，研究人員分析了鉀離子通道變異是如何影響其運(yùn)輸能力的，結(jié)果發(fā)現(xiàn)了在其中起分流作用的高爾基體會(huì)以一種異常的，依賴于信號(hào)的方式來(lái)選擇Kir2.1通道運(yùn)輸。這一信號(hào)決定了高爾基體將會(huì)把鉀離子通道送往何處，以及送多少，和對(duì)通道質(zhì)量的把關(guān)。在患有Andersen-Tawil綜合癥的病人體內(nèi)，將會(huì)出現(xiàn)錯(cuò)誤的信號(hào)，從而不能正確的調(diào)控離子通道，和它們被轉(zhuǎn)運(yùn)的途徑。

    通過(guò)解析這一疾病背后的機(jī)制，研究人員發(fā)現(xiàn)了心律失常之類心臟病的發(fā)病機(jī)理，這一新途徑也許是干預(yù)治療Andersen-Tawil綜合癥，以及其它常見(jiàn)疾病，比如心律失常之類心臟病等的有效新靶標(biāo)。

    馬里蘭大學(xué)醫(yī)學(xué)事務(wù)副主席E. Albert Reece教授，以及馬里蘭大學(xué)醫(yī)學(xué)院主任Akiko K. Bowers等人對(duì)此評(píng)價(jià)道，“這項(xiàng)研究是一項(xiàng)醫(yī)學(xué)院中獲得的典型基礎(chǔ)研究成果，我們希望有一天，這一成果將能成為可靠的治療新方法。”