患者,男性,55歲,全身強(qiáng)直伴陣攣性癲癇發(fā)作后半個(gè)小時(shí)被送至醫(yī)院。該患者既往有糖尿病和高血壓病史,并服用格列苯脲和氨氯地平進(jìn)行治療。
既往無(wú)癲癇發(fā)作、 腦膜炎、腦炎、嬰兒期熱性驚厥、產(chǎn)傷、頭部損傷、空間占位性病變引起的損傷或精神性疾病等病史。
體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)患者腹部、腹壁兩側(cè)和背部靜脈曲張(見上圖) 。臍水平以下靜脈血流方向向上,提示下腔靜脈阻塞。右頸總動(dòng)脈、左肱動(dòng)脈、左尺動(dòng)脈和左橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。其余脈搏搏動(dòng)正常。患者右臂血壓為 190 / 110 mmHg(1 mmHg ≈ 0.133 kPa) ,但左臂血壓僅 130 / 80 mmHg 。心血管系統(tǒng)的其他檢查結(jié)果正常。
肝臟邊緣光滑可觸及,位于肋緣下5cm 。脾臟可觸及,位于肋緣下 4cm 。無(wú)腹水。除發(fā)作后昏昏欲睡,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)其他異常發(fā)現(xiàn)。
下腔靜脈明顯阻塞、肝腫大、脾大與門靜脈高壓的臨床表現(xiàn)一致,從而可初步診斷為巴德-基亞里綜合征(BCS ,曾用名為“布-查”綜合征或“布-加”綜合征)。顯著而廣泛的動(dòng)脈閉塞提示病變可能由血栓形成引起。
血液學(xué)檢查顯示尿素和肌酐濃度極高:分別是27.1 mmol / L 和 186 mmmol / L 。
肝功能檢查除白蛋白僅 32g / L 外,其余結(jié)果正常?;颊哐迥懝檀紳舛葹?5.4 mmol / L ,輕度增高;甘油三酯濃度正常。
血清抗細(xì)胞核抗體、狼瘡抗凝物、C 蛋白、S 蛋白和抗凝血酶Ⅲ均正常,國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率(INR)和活化部分凝血活酶時(shí)間也正常。然而,心肌磷脂抗體 IgM 和 IgG 濃度偏高,分別是 35U / ml 和 27U / ml(正常值范圍<15U / ml)。
實(shí)時(shí)超聲圖像檢查提示:肝臟尾狀葉肥大、脾腫大、雙腎萎縮。
多普勒超聲檢查顯示下腔靜脈肝段隔肌裂孔水平有部分梗阻,肝靜脈大部分阻塞,脾門處有很多側(cè)枝靜脈形成。右頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、左鎖骨下和雙側(cè)腎動(dòng)脈內(nèi)均見有凝塊。超聲心動(dòng)圖、腦部 CT 和腦電圖均未見異常。動(dòng)靜脈血栓形成與增高的抗心肌磷脂抗體濃度提示,應(yīng)診斷為抗磷脂綜合征。
給予患者抗凝劑治療:首先給予肝素,再給予醋硝香豆素。在抗凝治療開始的同時(shí)給予苯妥英(2天)以減少癲癇發(fā)作的可能性。
六個(gè)月后,患者最后一次就診時(shí),頸內(nèi)動(dòng)脈和右腎動(dòng)脈血流速度正常,而右頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈和左腎動(dòng)脈血流仍緩慢。血清中抗心肌磷脂抗體濃度仍然增高,證實(shí)了抗磷脂綜合征的診斷 。然而,自患者入院以來(lái)沒(méi)有發(fā)生過(guò)癲癇。
BCS以肝靜脈阻塞導(dǎo)致的肝臟損傷為特征。解剖學(xué)異??蓪?dǎo)致原發(fā)性BCS。腫瘤或血液高凝狀態(tài)導(dǎo)致的血栓可引起繼發(fā)性BCS。患者可有BCS的臨床表現(xiàn)或誘因。
本例患者主訴其腹壁靜脈曲張已有 25 年,此次由于癲癇發(fā)作而前來(lái)就診,可能由大腦動(dòng)脈血栓形成引起。
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