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《干燥綜合征診斷及治療指南》內(nèi)容預(yù)覽：

    干燥綜合征(Sji，gren’ssyndrome。ss)是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有涎腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。

    本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者指不具另一診斷明確的結(jié)締組織病(CTD)的ss。后者是指發(fā)生于另一診斷明確的CTD，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)等的sS。本指南主要敘述原發(fā)性干燥綜合征(pSS)。pSS屬全球性疾病，用不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)在我國(guó)人群的患病率為0．29％．0．77％。在老年人群中患病率為3％．4％。本病女性多見(jiàn)，男女比為l：9．1：20。發(fā)病年齡多在40，50歲．也見(jiàn)于兒童。

    本病起病多隱匿。大多數(shù)患者很難說(shuō)出明確的起病時(shí)間，臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。

    口干燥癥：因涎腺病變，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常見(jiàn)癥狀：①有70％。80％患者訴有口于．但不一定都是首癥或主訴，嚴(yán)重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下，有時(shí)夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50％的患者出現(xiàn)多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③腮腺炎，50％患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10d左右可以自行消退，但有時(shí)持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發(fā)熱。對(duì)部分有腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤的町能。④舌部表現(xiàn)為舌痛。舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。

    干燥性角結(jié)膜炎：因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無(wú)淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。

    其他淺表部位：如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

    系統(tǒng)表現(xiàn)除口眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀如乏力、發(fā)熱等。約有2／3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。

    皮膚：皮膚病變的病理基礎(chǔ)為局部血管炎。有下列表現(xiàn)：①過(guò)敏性紫癜樣皮疹：多見(jiàn)于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時(shí)間約為10d，可自行消退而遺有褐色色素沉著。②結(jié)節(jié)紅斑較為少見(jiàn)。③雷諾現(xiàn)象：多不嚴(yán)重，不引起指端潰瘍或相應(yīng)組織萎縮。

    骨骼肌肉：關(guān)節(jié)痛較為常見(jiàn)。僅小部分表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫脹，但多不嚴(yán)重，且呈一過(guò)性。關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞非本病的特點(diǎn)。肌炎見(jiàn)于約5％的患者。

    腎：國(guó)內(nèi)報(bào)道約有30％。50％患者有腎損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。表現(xiàn)為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出現(xiàn)于腎小管酸中毒患者。通過(guò)氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)可以看到約50％患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見(jiàn)。對(duì)腎小管酸中毒的患者在有條件的情況下最好做腎臟病理檢查，以了解腎臟病變．包括腎小管和腎小球受損的程度，是以細(xì)胞浸潤(rùn)為主還是纖維化硬化為主，通過(guò)對(duì)病理的了解可以正確地指導(dǎo)治療。在這些患者中。小部分出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。

    肺：大部分患者無(wú)呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為問(wèn)質(zhì)性病變，部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化。少數(shù)人可因此導(dǎo)致呼吸功能衰竭而死亡。早期肺間質(zhì)病變?cè)诜蝬線片上并不明顯，只有高分辨率肺CT方能發(fā)現(xiàn)。另有小部分患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。有肺纖維化及重度肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后不佳。

    消化系統(tǒng)：胃腸道可以因其黏膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。約20％患者有肝臟損害，特別是部分患者合并自身免疫性肝炎或原發(fā)性膽汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕見(jiàn)。

    神經(jīng)系統(tǒng)：累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約為5％。以周圍神經(jīng)損害為多見(jiàn)，不論是中樞或周圍神經(jīng)損害均與血管炎有關(guān)。

    血液系統(tǒng)：本病可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或(和)血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可伴出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率約為健康人群的44倍。國(guó)內(nèi)已有pss患者出現(xiàn)血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病(伴巨球蛋白血癥)、非霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報(bào)道。

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