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《代謝性肝病之肝糖原儲(chǔ)積病》內(nèi)容預(yù)覽：

    代謝性肝病之肝糖原儲(chǔ)積病是一種先天性糖代謝紊亂性疾病，主要是由于糖原代謝?的缺陷而導(dǎo)致糖原分解或合成障礙，從而產(chǎn)生肝及其它臟器中糖原過(guò)多儲(chǔ)積。各型的臨床表現(xiàn)各不相同，分述如下：

    I型患兒出生后即出現(xiàn)低血糖，除非每2～3小時(shí)進(jìn)食一次，否則患兒啼哭，煩躁不安，多汗，驚厥甚至昏迷等。長(zhǎng)期頻發(fā)低血糖癥者有智力低下，生長(zhǎng)遲緩，往往于2歲前夭折。此外還有肝臟腫大，高脂血癥，伴有酮癥和乳酸性酸中毒，高尿酸血癥。

    II型可分為嬰兒型，青少年型及成年型，嬰兒型多在3～6個(gè)月出現(xiàn)癥狀，有的在出生時(shí)即有表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)為骨骼肌張力低，心臟明顯擴(kuò)大，舌體增大及不同程度的肝腫大，臉容可似克汀病嬰兒，常有嗆咳，呼吸困難，多數(shù)患兒在2～3歲時(shí)因心臟病變及呼吸衰竭而死亡。青少年型表現(xiàn)為進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良，病人有步態(tài)異常，但無(wú)心臟病癥的表現(xiàn)。成年發(fā)病者僅表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力，癥狀有時(shí)非常輕微或無(wú)癥狀。

    III型幼兒患者，可有嚴(yán)重的糖、脂肪等代謝紊亂，身材矮，患者無(wú)乳酸性酸中毒、高尿酸血癥。較輕者多見(jiàn)于成年人，僅有肌無(wú)力或無(wú)癥狀，肝臟多腫大，并可發(fā)展成肝纖維化，肝硬化。

    IV型常見(jiàn)于初生后2～3個(gè)月的嬰兒，臨床表現(xiàn)為肝腫大，生長(zhǎng)障礙，肌張力低，以后發(fā)展為進(jìn)行性肝硬化，常于2歲左右夭折，初生嬰兒有肝硬化者應(yīng)疑為本病。

    V型臨床上僅有骨骼肌受累的癥狀，一般于青少年發(fā)病，表現(xiàn)為中度運(yùn)動(dòng)后肌肉酸痛，四肢僵硬、痙攣，咀嚼后亦有肌痛，肌力常減弱，不能堅(jiān)持運(yùn)動(dòng)或勞動(dòng)，多數(shù)患者有肌紅蛋白尿，甚至發(fā)生腎功能衰竭。

    VI型臨床表現(xiàn)與III型相似，但相對(duì)較輕；以肝大為特征，低血糖癥較輕或可不發(fā)生。

    VII型本病癥狀似V型，臨床上呈運(yùn)動(dòng)后肌肉酸痛、痙攣，伴肌紅蛋白尿。

    VIII型男性患者表現(xiàn)為肝腫大，偶有空腹低血糖，一些病人有生長(zhǎng)遲緩，所有病人皆可在青春期時(shí)自行緩解，女性患者表現(xiàn)輕度肝腫大。此型疾病雖相對(duì)常見(jiàn)，但往往被忽視，調(diào)查患者的家族史時(shí)，常發(fā)現(xiàn)家族中有幼年腹膨隆而成人后正常者。

    IX型患者通常有空腹低血糖、肌肉痙攣和一定程度的智力損害。

    X型臨床罕見(jiàn)，有肝臟腫大。

    實(shí)驗(yàn)室檢查:可借此診斷肝糖原病及鑒別各型糖原病。肝組織活檢取勻漿液在試管內(nèi)測(cè)定相應(yīng)的?活力可以確定多種類(lèi)型肝糖原病。皮膚纖維細(xì)胞的組織培養(yǎng)，并測(cè)定其?活力可用于涉及組織范疇較廣泛的各類(lèi)糖原病

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